Синдром на Zollinger-Ellison

Синдромът на Zollinger-Ellison е симптомокомплекс, характеризиращ се с появата на пептични язви на стомаха и дванадесетопръстника, придружени от редовна диария. Това заболяване е кръстено на лекари, които през 1955 г. са открили връзка между панкреатичния секрет, високото производство на киселини в стомашния сок и образуването на пептични язви. За разлика от класическата клинична картина, противоязвената терапия е неефективна при синдрома на Zollinger-Ellison. След това ще разгледаме какво причинява заболяването и какво лечение изисква..

Гастрином - синдром на Zollinger-Ellison

Понастоящем известният фактор, който причинява синдром на Zollinger-Ellison, е тумор, произвеждащ гастрин (гастрином), който се характеризира с клинична триада: хиперсекреция на солна киселина, повтарящи се пептични язви, тумор на панкреаса (точно това е описано в техните трудове от американските лекари R. Zollinger и Е. Елисън).

Туморът, който причинява симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison, е локализиран в 15% от случаите в стомаха, в останалите регистрирани примери - в главата или опашката на панкреаса. В тази връзка се увеличава производството на стомашен сок, солна киселина и ензими, което заедно води до развитието на пептични язви, които не могат да бъдат лекувани. Повечето пациенти имат язва на дванадесетопръстника, но често в стомаха и йеюнума и, като правило, патологичните образувания имат множество характер..

Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison

Външно симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison наподобяват обща пептична язва, т.е. има силна болка в епигастриума при палпация, локална болка в областта на язви, но за разлика от пептичната язва на дванадесетопръстника или стомаха, това заболяване не отговаря на конвенционалното лечение.

Основните признаци на синдрома на Zollinger-Ellison включват болка в горната част на корема. Ако язви са локализирани в областта на стомаха, тогава дискомфортът се увеличава половин час след хранене, ако в дуоденалната област, тогава става по-забележим на празен стомах и след ядене отшумява. Както бе споменато по-горе, дори продължителното симптоматично лечение на синдрома на Zollinger-Ellison (противоязвена терапия) няма ефект. В този случай може да се наблюдава възпаление на лигавицата на хранопровода, в резултат на което луменът му се стеснява.

Освен това постоянните киселини в стомаха и киселото оригване са характерен симптом на синдрома на Zollinger-Ellison. Излишната солна киселина навлиза в тънките черва, увеличавайки двигателните умения и забавяйки абсорбцията, в резултат на което изпражненията стават обилни, воднисти с много мазнини и пациентът бързо отслабва за кратко време.

При злокачествено протичане на заболяването в черния дроб могат да се появят туморни образувания, което кара този орган значително да се увеличи.

Диагностика на синдрома

Тъй като външно симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison са много подобни на язвена болест, задачата на диференциалната диагноза е да потвърди или изключи наличието на тумор. Рентгеновите лъчи и ендоскопията ще разкрият наличието на язви, но не и основния тумор. Синдромът на Zollinger-Ellison е показан от повишено ниво на гастрин в кръвта (до 1000 pg / ml спрямо 100 pg / ml при язвена болест). Друга отличителна черта е киселинността на основния секрет над 100 mmol / h. Когато поставяте диагноза, трябва да внимавате, ако язвената лезия е многократна по характер или ако язвите са разположени доста необичайно.

При наличието на тези признаци е възможно да се предпише изследване чрез ултразвук, компютърна томография и особено селективна коремна ангиография, което ще позволи визуализиране на тумора.

Лечение на синдром на Zollinger-Ellison

Гастриномът при синдром на Zollinger-Ellison е потенциално злокачествено образувание и може да се предпише радикално или консервативно лечение за неговото отстраняване. В първия случай се извършва пълно изрязване на гастринома с допълнително изследване на вътрешните органи за метастази. Като правило към момента на операцията те вече са доста често срещани и само 30% от операцията води до пълно излекуване. Тъй като язвите се повтарят бързо, резекцията на стомаха е неефективна. Консервативното лечение на синдрома на Zollinger-Ellison включва лекарства, които инхибират производството на солна киселина, които с оглед на вероятната рецидив на язви се приемат във високи дози и обикновено се предписват за цял живот.

Ако се диагностицира злокачествен неоперабилен гастрином със синдром на Zollinger-Ellison, се предписва химиотерапия. Но тъй като туморът расте доста бавно, прогнозата е по-добра, отколкото при други злокачествени тумори. В този случай леталният изход не се дължи на самия тумор, а поради усложнения на обширни язви.

Синдром на Zollinger-Ellison

Синдромът на Zollinger-Ellison е състояние, при което гастрином, тумор, който произвежда гастрин, се появява в панкреаса, дванадесетопръстника или други органи. Гастринът е хормон, който регулира производството на стомашен сок. В резултат на това прекомерното производство на гастрин и повишената секреция на стомашен сок (солна киселина) причиняват язви на лигавицата на стомашно-чревния тракт..

Синдромът на Zollinger-Ellison се среща доста рядко, малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта обикновено се развива на възраст между 20 и 50 години.

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се състои в приемане на лекарства, които намаляват стомашната секреция и в някои случаи премахване на гастрином.

Гастрином, GE синдром.

Синдром на Zollinger-Ellison, ZES.

Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison са подобни на тези при пептична язва, с изключение на диария, която обикновено не се наблюдава при пептична язва:

• болки, "гризащи" болки, парене в горната част на корема;
• диария;
• киселини в стомаха (чувство на дискомфорт и парене зад гръдната кост), гадене и повръщане;
• кървене от стомашно-чревния тракт;
• намален апетит, загуба на тегло;
• анемия;
• слабост, умора.

Обща информация за заболяването

Синдромът на Zollinger-Ellison е състояние, при което гастрином, тумор, който произвежда гастрин, се появява в панкреаса, дванадесетопръстника или други органи. Това е доста рядко, по-често при мъжете. Като правило заболяването се развива на възраст между 20 и 50 години.

Гастриномът в 80-90% от случаите се появява в панкреаса или в дванадесетопръстника. В други случаи туморът може да се образува в далака, други части на червата, в стомаха, в лимфните възли, в черния дроб, в бъбреците или в яйчниците..

Панкреасът е орган, разположен под стомаха, който произвежда различни храносмилателни ензими, включително гастрин. Дуоденумът е горната част на тънките черва, която се свързва със стомаха.

Все още не са установени точните причини за образуването на тумора. Появата на това заболяване е свързана с множествена ендокринна неоплазия (MEN) - група наследствени синдроми, причинени от тумори или хиперплазия (пролиферация) на няколко жлези на ендокринната система. Хората, страдащи от МЪЖЕ, също могат да развият тумор на щитовидната жлеза. Около 25% от гастриномите са свързани с множествена ендокринна неоплазия. Мъжете страдат от МЪЖЕ по-често от жените.

Обикновено гастринът стимулира производството на солна киселина в стомаха (основният компонент на стомашния сок). Произвежда се в стомашната лигавица и клетките на панкреаса. Образуван от клетки, които произвеждат гастрин, туморът освобождава този хормон в кръвта. Това води до увеличаване на образуването на стомашен сок, състоящ се от солна киселина, което причинява улцерация (дълбок възпалителен дефект) на лигавицата на чревния тракт.

Язвите при синдрома на Zollinger-Elysson са множество, разположени на нетипични места - на границата на дванадесетопръстника и йеюнума, по-рядко в стомаха. При една четвърт от пациентите язви не се откриват.

Около половината от гастриномите стават ракови с течение на времето. И въпреки че те растат бавно, ракът може да метастазира (да се разпространи извън основния фокус). Най-често гастриномите метастазират в лимфните възли и в черния дроб.

С течение на времето туморът замества здравата тъкан на панкреаса, което води до намаляване на производството на храносмилателни ензими и в резултат на това неадекватно усвояване на мазнините. В резултат на това пациентът развива диария. С течение на времето недостатъчното усвояване на хранителни вещества води до загуба на тегло, намаляване на нивата на хемоглобина в кръвта и анемия.

Гатриномът може да доведе до следните усложнения:

• язвено кървене;
• проникване - проникването на язва в околните органи и тъкани;
• туморни метастази в жизненоважни органи.

Кой е в риск?

• Хора с множествена ендокринна неоплазия;
• роднини на хора със синдром на Zollinger-Ellison.

Синдром на Zollinger-Ellison може да се предположи, ако са налице симптоми на язвена болест, ако те продължават след анти-язвена терапия. В този случай се определя нивото на гастрин в кръвта. Със значително повишаване на нивото му се извършват изследвания, насочени към идентифициране на тумори, определяне на местоположението и размера му.

• Гастрин. Изследването включва измерване на нивото на хормона гастрин в кръвта. Повишеното ниво на гастрин може да показва тумор в панкреаса или дванадесетопръстника. Преди проучването трябва да спрете приема на лекарства, които намаляват производството на стомашен сок. Нивата на гастрин могат да варират, така че за да получите по-точни резултати, тестът може да се направи няколко пъти в различни дни. Нивата на гастрин също могат да бъдат повишени при хроничен гастрит, B12-дефицитна анемия и други състояния.
• Измерване на нивото на киселинност на стомашния сок. Техниката се състои във въвеждане на сонда в стомаха, последвано от събиране на стомашен сок. Въвеждането на микро сонди също може да се извърши, директно измервайки нивото на киселинност на стомашния сок в стомаха. Синдромът на Zollinger-Elysson се характеризира със значително повишаване на стомашната киселинност.
• Провокационен тест със секретин (хормон, участващ в регулирането на панкреаса). Изследването се състои в интравенозно приложение на разтвор на секретин. Обикновено нивото на гастрин в кръвта намалява, със синдрома на Zollinger-Ellison, нивото на гастрин парадоксално се увеличава значително.

Други изследователски методи:

• Ендоскопия. Проучването включва визуална оценка на стомашната и чревната лигавица за идентифициране на язви. За това се използва тънка гъвкава тръба с камера, която се вкарва в тялото на пациента през гърлото. По време на ендоскопия може да се извърши биопсия - вземане на тъканна проба за по-късно изследване под микроскоп.
• Ултразвуково изследване (УЗ) на корема, компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Тези изследвания се извършват, за да визуализират тумора и да установят неговото местоположение и размер.

При лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се използват лекарства, които намаляват производството на стомашен сок.

Хирургично отстраняване на тумора е показано при пациенти без метастази. Може да се извърши при около 20% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison. При множествена ендокринна неоплазия хирургично лечение не се извършва.

Когато туморът е метастазирал, химиотерапията се използва за унищожаване на туморни клетки, което може да свие тумора и да понижи нивата на гастрин.

Ако туморът е метастазирал в черния дроб, може да се извърши чернодробна трансплантация.

Профилактика

Все още не е разработена профилактика на синдрома на Zollinger-Ellison.

Синдром на Zollinger-Ellison (панкреатичен гастрином): какво е това, причини, диагностика, лечение

Синдромът на Zollinger-Ellison е патологично състояние, причинено от наличието на функционално активен тумор на островчетата на Лангерханс на панкреаса (гастрином). Това е доста рядко заболяване, при което новообразуването произвежда прекомерно количество хормон гастрин. Патологията е реална заплаха за човешкия живот. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар за навременна диагноза и подходящо лечение..

Гастриномът е аденом на панкреаса, който произвежда излишък от полипептидния хормон гастрин. Под негово влияние се увеличава броят на париеталните клетки на стомаха и се увеличава секрецията на солна киселина, което води до образуване на дефекти на лигавицата на стомашно-чревния тракт - пептични и дуоденални язви. Те са трудни за медикаментозна терапия и са придружени от постоянна диария. Язви на атипична локализация имат дълъг ход и често се повтарят.

Гастриномът в повечето случаи се локализира в панкреаса, малко по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и лимфните възли, разположени близо до жлезата. От гледна точка на морфологията туморът има възлова структура, тъмночервен, жълтеникав или сивкав цвят, заоблена форма и плътна консистенция без ясна капсула. Размерът на гастринома често варира от 1-3 mm до 1-3 cm в диаметър. Повечето от гастриномите са злокачествени новообразувания. Те се характеризират с бавен растеж и метастази в регионалните лимфни възли и съседните органи.

Гастриномите се делят на единични и множествени. Първите винаги са локализирани в панкреаса, вторите по-често са проява на множествена неоплазия с лезии в други жлези с вътрешна секреция на тялото.

За първи път патологията е описана от двама учени в средата на миналия век - Золингер и Елисън. При пациентите са открили трудно зарастващи язви в горната част на стомашно-чревния тракт, висока киселинност на стомашния сок и тумор на островния апарат на панкреаса. Учените са установили тясна патогенетична връзка между язвата на лигавицата и хормоналните вещества, произведени от този тумор. Благодарение на работата, извършена от Zollinger и Ellison, синдромът получи името си.

Синдромът на Zollinger-Ellison се нарича още улцерогенен синдром на улцерозен диатез. Това е доста рядка стомашно-чревна патология, която се развива главно при мъже на 20-50 години. Диагностиката на патологията се състои в откриване на гастринемия, провеждане на провокативни тестове, ендоскопия, трансхепатална ангиография, рентгенография, ултразвук, томография. Пациенти със синдром на Zollinger-Ellison се подлагат на хирургично и медикаментозно лечение: отстранява се гастрином, извършва се антипролиферативна и симптоматична терапия. Предписват им се лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок, както и химиотерапия. Синдромът на Zollinger-Ellison е много опасно заболяване. Късната диагноза и неадекватната терапия водят до смърт на пациентите.

Причини

Непосредствената причина за заболяването е новообразувание на панкреаса. В изключително редки случаи може да се локализира в стомаха или в различни части на червата. Тумор, произвеждащ гастрин, понякога се превръща в проява на множествена аденоматоза.

Причините и механизмът на образуване на гастрином в момента не са напълно изяснени. Съществува генетична теория за появата на тумор, според която болестта се предава по наследство от майка на дете. Генните мутации причиняват неконтролиран растеж на анормални клетки.

Обикновено G-клетките произвеждат гастрин, който насърчава хиперсекрецията на солна киселина, чийто излишък причинява подкисляване на стомашното съдържание и потиска производството на гастрин. Солната киселина, съгласно принципа на обратната връзка, се превръща в инхибитор на хормоналната секреция. При синдрома на Zollinger-Ellison този процес не се контролира, което води до персистираща хипергастринемия. Хипергастринемията също е проява на тумор на щитовидната жлеза, бъбречен липом, карциноид, лейомиом на хранопровода. Производството на огромни количества гастрин стимулира секрецията на стомашна киселина. Висока киселинност - причината за образуването на стомашни язви, които не реагират на противоязвено лечение.

Рисковата група за синдром на Zollinger-Ellison включва:

• опитни пушачи,
• възрастни хора,
• пациенти със захарен диабет или хроничен панкреатит,
• лица с наднормено тегло,
• недиетични,
• имащи наследствено предразположение към тази патология.

Видео: за концепцията за синдрома на Zollinger-Ellison

Клинична картина

Синдромът на Zollinger-Ellison практически не се проявява в началните етапи. Единственият симптом на заболяването е постоянна диария, причинена от хиперсекреция на солна киселина..

1. Болков синдром. Тъй като язви се образуват на напълно нехарактерни места, се появяват силни болки, които са слабо контролирани от лекарства. Болката в горната част на корема е много упорита и интензивна. Това се случва след хранене, на гладно или известно време след хранене. Болката в хипохондриума често излъчва към гърба.
2. Диспепсия. Пациентите изпитват киселини, кисела еруктация, изгаряне зад гръдната кост, нарушен апетит, гадене, повръщане на стомашно съдържимо в разгара на синдрома на болката.
3. Разстройство на изпражненията. Диарията се причинява от проникването на излишък от солна киселина в червата, засилване на неговата двигателна способност и отслабване на абсорбционните функции. Изпражненията са обилни, полуформирани, воднисти, с фрагменти от неусвоена храна и мастни включвания. Стеатореята е често срещан симптом на синдрома поради инактивация на липаза. Диарията е постоянна или периодична. Среща се при 50% от пациентите, а при 20% това е единственият признак на заболяването.
4. Злокачествената гастринемия се проявява със значително намаляване на телесното тегло до изчерпване на тялото, кървене от стомашно-чревния тракт, нарушение на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс.
5. Много пациенти развиват симптоми на езофагит.
6. Възможно уголемен черен дроб.

Когато туморът е локализиран в главата на панкреаса, заболяването се проявява чрез сърбеж по кожата, болезнени усещания в десния хипохондриум, мазни изпражнения и метеоризъм. Признаци на увреждане на опашката или тялото на органа са: спленомегалия, спад в индекса на телесна маса, болка вляво под ребрата.

Язвите при синдрома на Zollinger-Ellison имат свои собствени характеристики. Те са доста големи, множествени и трудни за лечение с противоязвена болест.

Честите усложнения на патологията са:

• перфорация на язвата и перитонит,
• кървене от стомашно-чревния тракт,
• запояване на язвата със съседни органи,
• рубцово стесняване на органа,
• рецидив на язви след операция,
• изчерпване на тялото,
• сърдечна дисфункция,
• метастази на гастрином.

Диагностика

Специалисти-гастроентеролози анализират анамнезата на заболяването, оплакванията на пациентите, историята на живота, семейната история. От особено значение е рефрактерността на язвата към противоязвена терапия, тяхната многобройност, чести рецидиви, необяснима диария, хиперкалциемия, отсъствие на инфекция с H. pylori и свързване с използването на НСПВС. След това лекарят провежда обективен преглед, по време на който разкрива бледност на кожата или нейната жълтеница. По време на палпация се установява силна болка в епигастриалната област.

Тъй като симптомите на заболяването са неспецифични и подобни на други стомашно-чревни заболявания, е необходимо да се подложат на специални прегледи за правилна диагноза. Инструменталните и лабораторни диагностични методи могат да потвърдят или отрекат предполагаемата диагноза.

Клиничният материал за лабораторна диагностика на заболяването е кръвта и стомашният сок на пациента. В кръвта се определя концентрацията на хормона гастрин, в стомашния сок - нивото на киселинност. С тази патология и двата показателя ще бъдат увеличени. За да се разграничат синдромът на Zollinger-Ellison и стомашната язва, е необходимо да се определи наличието на вредните бактерии Helicobacter pylori в човешкото тяло. За това се извършва кръвен тест, изпражнения, дихателен тест, цитологично изследване. Фекалното съдържание се изследва за индикатори на копрограма.

Инструменталните методи за диагностика на патологията включват: езофагогастродуоденоскопия, рентгеново изследване на стомаха, CT и MRI, селективна ангиография. Тези изследователски методи дават възможност да се потвърди наличието на тумор на панкреаса, да се определи неговият размер и точна локализация. За откриване на метастази се извършва рентгенова снимка на гръдния кош, ендоскопска ултрасонография, сцинтиграфия с аналози на соматостатин, белязани с радиоактивни изотопи, радиоизотопно сканиране на костите.

гастрином на КТ

Лечение

Хората със синдром на Zollinger-Ellison се лекуват в гастроентерологичното или хирургичното отделение на болницата. При наличие на злокачествен тумор пациентите се хоспитализират в онкологичен диспансер.

Пациентите с гастрином трябва да спазват определен режим и диета. Диетичните ястия се организират в зависимост от състоянието на пациента. Целта на диетичната терапия е да намали дразнещия ефект върху стомашно-чревния тракт, да облекчи възпалението и да ускори зарастването на язви. Трябва да ядете частично до 6 пъти на ден. Храната трябва да се приготвя на пара, да се вари, пече и да се яде чиста..

Консервативната терапия е насочена към бързото зарастване на язви, намаляване на киселинността на стомашния сок и предотвратяване на рецидив. Обикновено на пациентите се предписват следните лекарства: "Омепразол", "Ранитидин", "Фамотидин", "Платифилин", "Пирензепин", "Гастроцепин", "Октреотид". Всички тези лекарства принадлежат към различни фармакологични групи, но те имат един-единствен ефект - противоязвен и антипролиферативен. Тъй като рискът от рецидив на язви е много висок, тези лекарства се предписват за цял живот във високи дози..

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на потенциално злокачествен тумор. В идеалния случай неоплазмата трябва да бъде премахната напълно, което ще осигури най-благоприятната прогноза. След операцията материалът се изпраща за хистология, с помощта на която се изяснява доброкачественото качество на тумора. Ако формацията е разположена така, че да не може да бъде достигната, възможно е да се отстрани част или целият орган. На пациентите е показано отстраняване на стомаха. В този случай туморът не се отстранява. Гастрин няма ефект върху органа и симптомите на заболяването вече не се проявяват.

надлъжна дуодентомия, отстраняване на гастрином

1. Енуклеация - отстраняване на гастрином без разрези на черупката му.
2. Панкреатодуоденална резекция - отстраняване на част от панкреаса и дванадесетопръстника.
3. Дистална резекция на панкреаса.
4. Междинна резекция на панкреаса.
5. Селективна емболизация на гастрином.
6. Резекция на стомаха.
7. Тотална гастректомия.
8. Лапароскопията е често срещана, не изисква пълно отваряне на корема, не оставя белези и намалява риска от кървене и усложнения.
9. При наличие на метастази в черния дроб се извършва неговата резекция.

След операцията на пациента се предписва витамин В12 и специални калциеви добавки.

Пациентите често търсят медицинска помощ, когато вече има метастази във вътрешните органи. В такива случаи пълно излекуване след операция може да се постигне само при 30% от пациентите..

Химиотерапията се използва широко при наличие на злокачествено новообразувание. Той инхибира растежа на тумора. Дори такова лечение обаче не е гаранция за благоприятен изход. На пациентите се предписва комбинация от лекарства - "Стрептозоцин", "Флуороурацил", "Доксорубицин".

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията зависи от хистологията на неоплазмата, нейното местоположение и наличието на метастази. В повечето случаи прогнозата е относително благоприятна. Това се дължи на бавния растеж на тумора и присъствието на съвременния фармацевтичен пазар на огромен брой лекарства, които намаляват стомашната секреция..

Прогнозата за 5-годишна преживяемост зависи от първоначалното здравословно състояние на пациента, използвания метод на лечение и наличието на метастази във вътрешните органи. Смъртта настъпва, когато се появят тежки язвени лезии.

За да се избегне развитието на патология, експертите препоръчват да се спазват следните правила:

• яжте правилно,
• посещавайте редовно гастроентеролог,
• подлагайте се на ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт веднъж годишно,
• борба с лошите навици,
• избягвайте стреса и конфликтните ситуации.

Симптоми и лечение на синдрома на Zollinger Ellison

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко състояние, при което един или повече тумори се образуват в панкреаса или горната част на тънките черва (дванадесетопръстника). Тези тумори, наречени гастриноми, отделят големи количества от хормона гастрин, което кара стомаха да произвежда твърде много киселина. След това излишъкът от киселина води до язви, както и до диария и други симптоми.

Синдромът на Zollinger-Ellison (ZES) е рядък. Болестта може да се появи по всяко време от живота, но хората обикновено се диагностицират на възраст между 20 и 50 години. Лекарствата за понижаване на нивата на стомашна киселина и заздравяване на язви са често срещано лечение на синдрома на Zollinger-Ellison..

симптоми

Признаците и симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison могат да включват:

• Болка в корема
• диария
• Парене, болка, гризане или дискомфорт в горната част на корема
• Киселинен рефлукс и киселини
• Гадене и повръщане
• Кървене в храносмилателния тракт
• Неволно отслабване
• Намален апетит

Кога да посетите лекар

Посетете Вашия лекар, ако имате постоянна, пареща, болка или гризаща болка в горната част на корема, особено ако имате и гадене, повръщане и диария.

Уведомете Вашия лекар, ако сте използвали лекарства за понижаване на киселината без рецепта като омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac) за дълги периоди от време. Тези лекарства могат да маскират симптомите ви, което може да забави диагнозата ви..

причини

панкреас

Точната причина за синдрома на Zollinger-Ellison остава неизвестна. Но последователността от събития, които се случват при синдрома на Zollinger-Ellison, е ясна. Синдромът започва, когато тумор (гастрином) или тумори се образуват в панкреаса, дванадесетопръстника или лимфните възли, съседни на панкреаса.

Панкреасът ви седи зад и под корема. Той произвежда ензими, необходими за смилане на храната. Панкреасът също произвежда няколко хормона, включително инсулин, хормон, който помага да се контролират нивата на кръвната захар.

Храносмилателните сокове от панкреаса, черния дроб и жлъчния мехур се смесват в дванадесетопръстника, частта от тънките черва до стомаха ви. Тук храносмилането достига своя връх..

Туморите, свързани със синдрома на Zollinger-Ellison, се състоят от клетки, които отделят големи количества гастрин, което от своя страна причинява твърде много киселина в стомаха. След това излишната киселина води до язвена болест, а понякога и до диария.

Освен че причиняват излишно производство на киселина, туморите са и ракови (ракови). Въпреки че туморите са склонни да растат бавно, ракът може да се разпространи другаде - най-често в близките лимфни възли или в черния дроб.

Асоциация с МЪЖЕ 1

Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде причинен от наследствено състояние, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1). Хората с МЕН 1 също имат тумори в паращитовидните жлези и може да имат тумори в хипофизата..

Около 25 процента от хората с гастриноми ги имат като част от МЪЖЕ 1. Те ​​също могат да имат тумори в панкреаса и други органи..

Рискови фактори

Ако имате кръвен роднина, като брат или родител, с 1 мъж, по-вероятно е да имате синдром на Zollinger-Ellison.

диагностика

Вашият лекар ще основава диагнозата на следното:

• Медицинска история. Вашият лекар ще попита за вашите симптоми и симптоми и ще прегледа вашата медицинска история.
• Кръвен тест. Проба от кръвта ви се изследва, за да се види дали имате повишени нива на гастрин. Докато повишеният гастрин може да показва тумори в панкреаса или дванадесетопръстника, той може да бъде причинен и от други състояния. Например, гастринът също може да бъде повишен, ако стомахът ви не произвежда киселина или приемате лекарства за понижаване на киселината като инхибитори на протонната помпа.

Трябва да гладувате преди този тест и може да се наложи да спрете приема на лекарства за понижаване на киселината, за да получите най-точната мярка за нивата на гастрин. Тъй като нивата на гастрин могат да варират, този тест може да се повтори многократно.

Вашият лекар може също да извърши тест за стимулиране на секрецията. За този тест Вашият лекар ще Ви измери нивата на гастрин, ще Ви инжектира хормонален секретар и отново ще Ви измери нивата на гастрин. Ако имате Zollinger-Ellison, нивата на гастрин ще се повишат още повече..

лечение

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се отнася до тумори, секретиращи хормони, както и до язви, които те причиняват.

Лечение на тумори

Операцията за отстраняване на туморите, която се провежда в Zollinger-Ellison, изисква квалифициран хирург, тъй като туморите често са малки и трудни за откриване. Ако имате само един тумор, Вашият лекар може да го премахне с операция, но операцията може да не е опция, ако имате множество тумори или тумори, които са се разпространили в черния Ви дроб. От друга страна, дори ако имате много тумори, Вашият лекар все пак може да препоръча премахването на един голям тумор..

В някои случаи лекарите препоръчват други лечения за контрол на туморния растеж, включително:

• Премахване на възможно най-голяма част от чернодробния тумор (дебулация)
• Опит за унищожаване на тумор чрез прекъсване на кръвоснабдяването (емболизация) или чрез използване на топлина за унищожаване на раковите клетки (радиочестотна аблация)
• Инжектиране на лекарства в тумора за облекчаване на симптомите на рак
• Използване на химиотерапия за забавяне на растежа на тумора
• Трансплантация на черен дроб

Лечение на излишната киселина

Излишното производство на киселина почти винаги може да бъде контролирано. Лекарствата, известни като инхибитори на протонната помпа, са първата линия на лечение. Това са ефективни лекарства за намаляване на производството на киселина при синдром на Zollinger-Ellison.

Инхибиторите на протонната помпа са мощни лекарства, които намаляват киселината, като блокират малките „помпи“ в секретиращите киселина клетки. Често предписваните лекарства включват лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и езомепразол (Nexium).

Дългосрочната употреба на инхибитор на протонната помпа с рецепта, особено при хора на възраст 50 и повече години, е свързана с повишен риск от фрактури на бедрото, китката и гръбначния стълб, според FDA. Този риск е малък и трябва да се прецени спрямо ползите от тези лекарства..

Октреотид, лекарство, подобно на хормоналния соматостатин, може да противодейства на ефектите на гастрина и може да бъде полезно за някои хора.

Подготовка за среща

Въпреки че симптомите Ви могат да Ви накарат да посетите Вашия първичен лекар, най-вероятно ще бъдете насочени към лекар, който е специализиран в храносмилателни разстройства (гастроентеролог), за да диагностицирате и лекувате синдрома на Zollinger-Ellison. Можете също така да посетите онколог, лекар, специалист по лечение на рак.

Ето малко информация, която да ви помогне да се подготвите за срещата си и какво да очаквате от Вашия лекар..

Какво можеш да направиш

• Имайте предвид всички предишни ограничения. Когато уговаряте среща, кажете на Вашия лекар, ако приемате някакви лекарства. Някои лекарства за понижаване на киселината, като инхибитори на протонната помпа или Н2 антагонисти, могат да променят резултатите от някои тестове, използвани за диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison. Не спирайте приема на тези лекарства, без да се консултирате с Вашия лекар..
• Запишете всички симптоми, които изпитвате, включително всички, които може да изглеждат несвързани.
• Запишете ключова лична информация, включително всички големи стресови фактори или скорошни промени в живота. Запишете и това, което знаете за медицинската история на вашето семейство..
• Направете списък на всички лекарства, витамини или добавки, които приемате.
• Запишете въпроси, които да зададете на Вашия лекар.

Въпроси, които да зададете на Вашия лекар

За синдрома на Zollinger-Ellison някои основни въпроси, които трябва да зададете, включват:

• Каква е най-вероятната причина за симптомите ми?
• Има ли други обяснения за симптомите ми?
• Какви тестове са необходими за потвърждаване на диагнозата? Как да се подготвя за тези тестове?
• Какви лечения има за синдрома на Zollinger-Ellison и кои препоръчвате за мен?
• Има ли диетични ограничения, които трябва да спазвам?
• Колко често трябва да се връщам за последващи срещи?
• Каква е прогнозата ми?
• Трябва ли да посетя специалист?
• Има ли родова алтернатива на лекарството, което ми предписвате?
• Има ли сайтове, които препоръчвате, за да научите повече за синдрома на Zollinger-Ellison?
• Възможни ли са други медицински проблеми, тъй като имам синдром на Zollinger-Ellison?

Какво да очаквате от Вашия лекар

Вашият лекар може да ви зададе няколко въпроса, включително:

• Кога започна да изпитвате симптоми?
• Имате симптоми през цялото време или те идват и си отиват?
• Колко тежки са симптомите Ви??
• Всичко за подобряване на симптомите?
• Забелязали ли сте нещо, което влошава симптомите ви??
• Казвали ли сте някога, че имате язва на стомаха? Как беше диагностициран?
• Вие или някой от вашето семейство някога сте били диагностицирани с множествена ендокринна неоплазия тип 1?
• Вие или някой от вашето семейство сте диагностицирани с проблеми с паращитовидната жлеза, щитовидната жлеза или хипофизата?
• Казвали ли сте някога, че имате високи нива на калций в кръвта?

Синдром на Zollinger-Ellison - Диагностика

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

План за изследване за съмнение за синдром на Zollinger-Ellison

Тъй като само малка част от пациентите с улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт са причинени от синдрома на Zollinger-Ellison, този синдром трябва да се подозира само при определени условия:

• Дуоденални язви, свързани с диария, причината за която не е установена.
• Повтарящи се следоперативни язви.
• Множество язви.
• Язви на дисталния дванадесетопръстник или йеюнума.
• Фамилна анамнеза за язвени лезии.

По-нататъшно задълбочено изследване за диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison се извършва само в горните клинични ситуации.

Диагнозата на синдрома на Zollinger-Ellison се поставя чрез изследване на серумните нива на гастрин. В същото време се извършва търсене на възможни съпътстващи тумори в рамките на синдром на множествена ендокринна неоплазия тип I. Следващият етап след установяване на диагнозата е да се определи специфичната локализация на тумора (гастрином), за да се оценят възможностите за хирургичното му отстраняване.

Подозрението за синдром на Zollinger-Ellison се потвърждава от следните фактори.

1. Доказателства за стомашна хиперсекреция (базална секреция на солна киселина повече от 15 mmol / h при непокътнат стомах и над 5 mmol / h при резециран; това е повече от 60% от максималната секреция на киселина, тъй като париеталните клетки вече са в основното състояние се стимулират от свръхпроизводството на гастрин).
2. Доказателства за наличието на хипергастринемия на гладно, въпреки хиперхлорхидрия (надвишаване на нормалното ниво на серумния гастрин, равно на 30-120 pg / ml, десетки пъти или повече; използва се антисерум, включително всички молекулни форми на пептида).
3. Установяването на хипергастринемия с помощта на провокативен тест за секретин (интравенозно приложение на секретин в продължение на 30 s в доза от 2 клетки. U / kg, което обикновено причинява инхибиране на отделянето на гастрин, при гастрином води до парадоксално повишаване на нивото му в кръвта - повече от 100% от базалното ниво).

История и физически преглед

Основните симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison са болки в корема, подобни на проявите на пептична язва, както и диария и загуба на тегло. При 25% от пациентите заболяването започва със стомашно-чревно кървене..

В 75% от случаите язви са разположени в горната хоризонтална част на дванадесетопръстника, в 14% от случаите - в дисталната му част и в 11% - в йеюнума.

Диарията се развива при половината от пациентите поради хиперсекреция на солна киселина и е придружена от значителна загуба на тегло. Повишаването на киселинността води до увреждане на лигавицата на тънките черва, инактивиране на панкреатичната липаза и отлагане на жлъчни киселини, което причинява стеаторея. Високите нива на гастрин водят до непълно усвояване на Na + и вода и чревната подвижност се увеличава.

Задължителни методи за общ клиничен преглед

• общ анализ на кръвта;
• определяне на кръвната група;
• определяне на Rh фактор;
• анализ на изпражненията за окултна кръв;
• общ анализ на урината.

Промените в резултатите от общоклиничните проучвания не са типични

Задължителни специализирани лабораторни изследвания

Концентрацията на гастрин в кръвния серум се определя чрез радиоимуноанализ за съмнение за синдром на Zollinger-Ellison. Съдържанието на серумен гастрин при това заболяване е увеличено и възлиза на 200-10 000 ng / l (нормата е по-малка от 150 ng / l).

Когато се установи базална гастринемия от 200-250 ng / L, трябва да се направят провокативни тестове с интравенозен калций (5 mg / kg / h в продължение на 3 часа) или секретин (3 единици / kg / h). Тестът е положителен, ако съдържанието на серумен гастрин е 2-3 пъти по-високо от базовото ниво (чувствителността и специфичността на този тест за откриване на гастрином е около 90%).

Комбинацията от повишени нива на гастрин в кръвта с повишено производство на базална солна киселина прави диагнозата много вероятна. Независимо от това, изолираното откриване на повишена секреция на солна киселина за диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison понастоящем има само спомагателна стойност. Фракционно изследване на стомашната секреция (откриване на хиперсекреция на солна киселина на гладно над 15 mmol / h или 5 mmol / h след частична стомашна резекция предполага възможността за гастрином).

Хромогранин А е неспецифичен маркер на невроендокринните тумори.Нивото му над 10 nmol / L (нормата е по-малко от 4,5 nmol / L) показва наличието на множествена ендокринна неоплазия. Съдържанието му над 75 nmol / l се наблюдава при туморни метастази, което ни кара да оценим прогнозата като неблагоприятна.

Провежда се радиоимуноанализ и имуноензимно определяне на концентрацията на хормони в кръвната плазма (паратиреоиден хормон, инсулин, пролактин, растежен хормон, лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони), за да се изключи синдромът на множествена ендокринна неоплазия тип I.

Допълнителни методи за изследване

Определяне на концентрацията на глюкоза в кръвта (идентифициране на възможен съпътстващ тумор, произвеждащ глюкагон). Определяне на съдържанието на калций и фосфор в кръвта и урината (идентифициране на възможна патология на паращитовидните жлези).

Задължителни методи на изпит

FEGDS или рентгеново изследване на горната част на стомашно-чревния тракт. Ако се открият язви, е необходимо да се извърши FEGDS в динамика.

Ултразвук на панкреаса (откриване на гастрином), черен дроб (най-честата локализация на метастази), бъбреци, надбъбречни жлези, щитовидна жлеза с цел идентифициране на основния фокус, метастази, комбинирана патология на други жлези с вътрешна секреция. Рентгенова снимка (флуорография) на гръдния кош за откриване на метастази.

Специален метод за диагностика на ендокринни тумори на храносмилателната система и техните метастази е сцинтиграфията с октреотид, белязан с радиоактивен 111In, който има най-висока чувствителност и специфичност в сравнение с други методи за определяне на локализацията на гастринома. Интравенозно приложен октреотид след 24-48 часа се определя върху соматостатиновите рецептори и по време на сцинтиграфията позволява визуализиране на тумора. Радиоизотопният октреотид може да се използва както за интраоперативно откриване на тумор и неговите метастази, така и за оценка на радикалността на операцията..

Допълнителни методи за изследване

Ендоскопската ултрасонография открива тумори в главата на панкреаса, дуоденалната стена и съседните лимфни възли.

КТ, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), селективна коремна ангиография, рентгенография и радиоизотопни сканирания на костите. Провеждат се изследвания за определяне на локализацията на гастринома, изключване на множествена ендокринна неоплазия тип I и туморни метастази.

При наличие на характерна клинична картина на улцеративни лезии на стомашно-чревния тракт в комбинация с горните клинични ситуации се провеждат диференциални диагностични мерки за потвърждаване на действителния синдром на Zollinger-Ellison, както и за идентифициране на неговия наследствен (в рамките на синдрома на множествена ендокринна неоплазия) или придобит характер. Специално място в диференциалната диагноза се отделя на изясняването на доброкачествения или злокачествения характер на открития тумор.

Показания за консултация с други специалисти

Във всеки случай, когато се идентифицира синдромът на Zollinger-Ellison, са необходими консултации на ендокринолог и хирург..

Синдром на Zollinger-Ellison

Какво е синдром на Zollinger-Ellison (обща информация)

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, характеризиращо се с развитието на тумор, наречен гастрином, открит в панкреаса и / или дванадесетопръстника. Хранителните магазини отделят прекомерни нива на гастрин, хормон, който стимулира производството на стомашна киселина.

Обикновено тялото отделя малко количество гастрин след хранене, което кара стомаха да произвежда стомашна киселина, която помага за разграждането на храната и течността в стомаха. Въпреки това, излишъкът от киселина кара пептичните язви да се образуват в дванадесетопръстника и другаде в горната част на червата..

Въпреки че всеки може да получи синдром на Zollinger-Ellison, той е по-често при мъжете на възраст между 30 и 50 години. Разпространението на болестта се среща при около 10 души на милион население.

Медицинските изследователи все още разследват точната причина за синдрома на Zollinger-Ellison. Около 25-30 процента от случаите на гастрином са причинени от наследствено генетично заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1). MEN1 причинява освобождаващи хормони тумори в жлезите с вътрешна секреция и дванадесетопръстника. Симптомите на MEN1 включват повишени нива на кръвен хормон, камъни в бъбреците, диабет, мускулна слабост, слаби кости и фрактури.

Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison

Признаците и симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison са подобни на тези при пептична язва. Тъпа или пареща болка, усещана някъде между пъпа и средната гърда, е най-честият симптом на пептична язва.

Други симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison включват:

• диария;
• лека до силна болка в корема;
• стеаторея (повишено количество мазнини в изпражненията);
• подуване на корема;
• чести оригвания;
• гадене;
• повръщане;
• отслабване;
• загуба на апетит.

Някои хора със синдром на Zollinger-Ellison имат диария само без други симптоми. Други развиват гастроезофагеален рефлукс (ГЕР), който се появява, когато съдържанието на стомаха се върне в хранопровода.

Препоръчително е да се консултирате с Вашия лекар, ако имате постоянна коремна или коремна болка, придружена от повтарящи се епизоди на диария, повръщане и гадене. Важно е да не се пренебрегват тези нарушения, тъй като състояние като синдром на Zollinger-Ellison е трудно да се лекува успешно, ако се диагностицира късно..

Усложнения

Повтарянето на пептичните язви поради постоянното присъствие на киселинен секрет в стомаха може да причини стомашно-чревно кървене и перфорация. Освен това, тъй като гастриномите са злокачествени тумори, съществува риск те да разпространяват метастази, особено в черния дроб..

Метастазите са ракови клетки, които са се преместили от първоначалното си местоположение на друго място, замърсявайки лимфните възли и / или други органи в тялото.

Причини

При повечето хора синдромът на Zollinger-Ellison изглежда се появява спонтанно по неизвестни причини (спорадично). Въпреки това, при около 25-30 процента от засегнатите лица синдромът се дължи на генетично заболяване, известно като множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1). При повечето пациенти MEN1 се наследява като автозомно доминиращо генетично заболяване.

Доминиращи генетични нарушения възникват, когато само едно копие на неработещ ген се предава на човек, за да причини конкретна болест. Счупеният ген може да бъде наследен от всеки родител или може да е резултат от генна мутация (промяна) на засегнатото лице. Рискът от предаване на неработещ ген от засегнат родител на потомство е 50% за всяка бременност.

MEN-1 се причинява от промени (мутации) в гена MEN1. Генът MEN1 регулира производството на протеин (наречен "менин"), който изглежда играе роля в предотвратяването на развитието на тумори (туморен супресор).

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Zollinger-Ellison се основава на внимателна клинична оценка, подробна история на пациентите и специални тестове, включително някои лабораторни тестове и усъвършенствани техники за образна диагностика. Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде причинен от различни фактори, включително развитието на чести или множествени пептични язви, които са устойчиви на някои стандартни лечения на язва и / или които се появяват на необичайни места (като йеюнума).

При лица със съмнение за синдром на Zollinger-Ellison диагностичните тестове могат да включват кръвен тест за търсене на повишени нива на гастрин и оценка на проби от стомашна течност за откриване на повишени нива на киселина. При някои пациенти могат да се направят допълнителни лабораторни изследвания за потвърждаване на синдрома. Такива тестове могат да включват измерване на нивото на гастрин в течната част на кръвта (серума) преди и след интравенозна инфузия на калций; инжектиране на храносмилателния хормон секретин. Могат да се направят и допълнителни лабораторни тестове, за да се потвърди или изключи MEN1.

Лечение на синдром на Zollinger-Ellison

В случай на синдром на Zollinger-Ellison, най-доброто терапевтично решение е хирургично отстраняване на гастриноми. Условията за изпълнение на този тип операция обаче не винаги са изпълнени..

Алтернативно решение е лечение на заболяване като стомашна язва, при което пациентите приемат инхибитори на протонната помпа (PPI) и H2 антагонисти (anti-H2). Употребата на тези лекарства действа само върху симптомите, облекчавайки ги, но не регресира тумора и не предпазва пациента от възможното разпространение на метастази.

Чернодробните метастази могат да бъдат премахнати хирургично само ако злокачествените клетки, достигащи черния дроб, са концентрирани в затворено пространство и не са дълбоко вътре.

Хирургическа интервенция

Гастриномите се отстраняват хирургически чрез лапароскопска или лапаротомична хирургия, при условие че са единични и добре локализирани. Ако, от друга страна, гастриномите са множествени и са разпръснати на няколко места, или ако са свързани с MEN1, хирургичната намеса не е практично решение..

Като алтернатива, но само в определени ситуации, можете да опитате да разрешите проблема по един от следните начини:

• Хирургично отстраняване само на най-големия гастрином.
• Емболизация. Лекарят прекъсва кръвоснабдяването в областта, където се намират туморите, което води до смърт на раковите клетки.
• Унищожаване на туморни клетки чрез радиочестотна аблация.
• Химиотерапия и / или лъчетерапия.

Инхибитори на протонната помпа и Н2 антагонисти

Инхибиторите на протонната помпа (PPI) и H2 антагонистите (anti-H2) намаляват производството на стомашна киселина, облекчавайки симптомите, причинени от масивното производство на гастрин.
Тези лекарства са ефективни, но само когато се приемат във високи дози и за продължителни периоди..

Дългосрочното лечение с ИПП (напр. Езомепразол, Омепразол, Рабепразол) и анти-Н2 (напр. Ранитидин, Низатидин) може да причини сериозни нежелани реакции при хора над 50 години, като фрактури на тазобедрената става, китката и / или прешлените.

В случай на туморни метастази в черния дроб

Ако метастазите в черния дроб са концентрирани само в една област на черния дроб и изолирани от останалата част на органа, те могат да бъдат отстранени хирургично.
При липса на такива състояния единственото възможно лечение е трансплантация на черен дроб, деликатна операция и не без възможни усложнения..

Други лечения

Ако язви влязат в стомаха, се планира специална интервенция.
Ако те причиняват сериозна загуба на кръв, е необходимо незабавно кръвопреливане за лечение на анемия.

Прогноза

Ако диагнозата бъде поставена своевременно, има голяма вероятност за положителна хирургическа интервенция (тъй като туморът вероятно се е появил в една форма), която най-накрая ще излекува пациента.

В случаите, когато гастриномът не се отстранява навреме, намира се на труднодостъпно място или е свързан с MEN1, хирургическата интервенция става невъзможна, поради което пациентът е принуден да живее със симптоми, характерни за синдрома на Zollinger-Ellison (стомашна язва, диария и др.).