Ще повторя въпроса. Липса на ензими при бебета

Кой се сблъска с това? Кога бебето се нормализира? Помогнахте ли с някакви лекарства? Бебето имаше ли обриви по кожата? И най-важното как бяха въведени допълващи храни?

Потребителски коментари

Беше, гастроентеролог, предписан по схемата Creon, Hilak Forte, Normobact

Що за стол беше това? Колко време отне и бързо ли се получи??

Разхлабени изпражнения бяха, направиха програма и някакъв друг анализ се пиеше около 2-3 седмици по схемата, след месец на рецепцията, изпражненията се подобриха за една седмица, след 2 седмици вече беше нормално веднъж на ден, след месец тестовете се повтаряха, ензимите се нормализираха

И аз исках да попитам още, но имаше ли обриви? Ако отговорът е да, те са изчезнали?

Да, изля се върху лицето ми, но все още сме алергични към протеина на кравето мляко, тъй като 2,5 години току що въведох кисело мляко

Млякото не е в нашата диета. И няма алергия в кръвта според тестовете, но има обриви по лицето. Благодаря ви много, утре ще тичам на лекар, иначе малките ми плачат преди да отидат до тоалетната. Нямам сили да погледна всичко това.

Сега леко се поръсва по лицето, ако преядете сладко или говеждо, където попадне, сирене ще грабне или палачинки в мляко

ужасен дерматит кожата беше. с въвеждането на допълнителни храни, всички тези глупости бяха локализирани на гънките, на други места станаха по-добри. но по гънките има алени люспести петна и пукнатини по месото ((

все още запек беше. на три години всичко беше излекувано

Имаме лоши изпражнения и обриви по челото. Не ви е възложено нищо?

ако имате само на челото - така ще си отиде от само себе си

Така че всички търсихме алергии. В резултат те преминаха тестовете, но в кръвта няма кръв. Имаме тези диети, малките ми страдат с корем, но лекарите не се интересуват, не предписват нищо за подобряване на изпражненията.

Разбирам, че червата просто трябва да узреят. момчета в това отношение забавят малко.
никой няма да предписва нищо освен бактерии. и накрая всичко ще мине, когато мине.

е, и отново - ние се подобрихме с допълнителните храни и като цяло чух от много хора, че допълнителните храни коригираха въпроса

И какво въведоха? Спазвахте ли диетата в крайна сметка? Мляко, както разбирам, че все още е невъзможно?

каша без млечни продукти. след това зеленчуци, после плодове... мляко по-късно, като месо, до 9-месечна възраст от рибата като цяло имаше повръщане като фонтан, както и от яйца - след една година те вървяха нормално.

Как се излекува? Ние все още страдаме.

той беше на три години, а сега вече е на 8 години... и всичко е наред с червата и кожата. а преди това дерматологът, алергологът и педиатърът не стигнаха до никакъв резултат

Ааа, добре, слава Богу, столът е добре.

Е, нашите лекари вече свиват ръце и е невъзможно да седим на диета завинаги и дори без да ядем нещо забранено, ние все още сме изтъркани (

Беше. Сушене по бузите. Лекарят каза, че нищо няма да надрасне и това е всичко) измина една година. Допълнително хранене с грижа и толкова. Бузите паднаха първо с бепантен, а след това просто овлажняващи (лисичка)

Не, не е предписано нищо освен нормобакт. Колко време пихте? Помогна ли? И как беше стола?

Пихме на курсове. Но бяхме в болницата. Трябва да посетя лекар. Да назначи

Какво да правите, ако на детето ви липсват ензими

Има заболявания, които се появяват поради факта, че в тялото на бебето не се произвеждат достатъчно ензими - вещества, участващи в разграждането на храната. Някои си отиват сами, други трябва да бъдат излекувани за цял живот.

Александра Боткина
педиатър, д-р пчелен мед. Науки, RNIMU им. Н. И. Пирогова, Москва

Всяко заболяване, при което в организма на детето липсват ензими, се нарича ферментопатия. Често срещан симптом на тези заболявания е лошо храносмилане..

Ензими: комбинираме и разделяме

Ако не е достатъчно:

• пепсин - стомахът не работи добре;
• амилаза, липаза или протеаза - панкреасът страда;
• дизахаридаза, лактаза, захараза, малтаза - нарушена е функцията на тънките черва;
• жлъчка - има проблеми с черния дроб;
• много ензими - целият стомашно-чревен тракт функционира неправилно.

Има наследствена ферментопатия и придобита. В първата група - свързани с нарушение на метаболизма на аминокиселините, фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия, албинизъм. Ако въглехидратният метаболизъм е лош, се развиват галактоземия, фруктоземия, гликогеноза, в случай на проблеми с липидния метаболизъм се натрупват липиди - липидоза.

И по-нататък. Също така, ферментопатиите се разделят по време на възникване на вродени, когато в резултат на генетичен срив, производството на един или друг ензим се нарушава и придобива, възниквайки отново на фона на друго заболяване.

Това е факт
Друг наследствен проблем е синдромът на Schwachman: панкреасът на детето не произвежда достатъчно ензими за преработка на мазнини. Болестта се проявява през първите седмици от живота: бебето започва да ходи до тоалетната често и в големи количества и изпражненията му стават „дебели“. В резултат на това детето не наддава добре, расте по-зле, освен това нивото на хемоглобин в кръвта намалява (лекарите наричат ​​това състояние анемия). За да помогнат на бебето, специалистите предписват ензими или специални смеси с модифициран мастен компонент, който тялото по-лесно усвоява..

Дефицит на ензими: лактазен дефицит

Най-честата ферментопатия сред кърмачетата и малките деца е лактазната недостатъчност (LN) - вродено или придобито намаляване на активността на ензима лактаза, който разгражда млечната захар лактоза в тънките черва. Проблемът е от най-голямо значение за новородените и кърмачетата, тъй като през този възрастов период в диетата преобладават млечните продукти. В зависимост от причината и времето на възникване, дефицитът на лактаза се разделя на частичен (хиполактазия) и пълен (алактазия).

И по-нататък. Първичната LN - вродено намаляване на активността на лактазата - се предава по наследство, преходната FN се притеснява за недоносени и незрели бебета и изчезва, когато пораснат. За разлика от конституционната, която трае цял живот. Вторичният FN се развива като следствие от инфекциозна (чревна инфекция), имунна (непоносимост към протеини от краве мляко или недохранване - с целиакия, например след дълъг период на пълноценно парентерално хранене и др.), Липса на трофични фактори.

Точките

Дефицитът на лактаза има много симптоми, но основните са:

• повишено образуване на газове в червата, а именно метеоризъм, подуване на корема, коремна болка;
• диария след прием на мляко или лактоза-съдържащи млечни продукти, по-точно, чести, течни, жълти, пенливи, кисели миризливи изпражнения, коремна болка, безпокойство и в същото време добър апетит;
• при кърмачета - регургитация поради повишено вътрекоремно налягане, дехидратация, недостатъчно наддаване на тегло;
• промени в чревната микрофлора.

И по-нататък. Тежестта на заболяването се определя от тежестта на разстройството. Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина и се потвърждава от допълнителни методи за изследване. И така, копроскопията определя общото съдържание на неусвоени въглехидрати във фекалиите, диагностика на диетата - намаляване на диспептичните симптоми при преминаване към диета без лактоза.

Това е факт
Временната липса на ензим, който разгражда захарта, се нарича дефицит на захароза-изомалтаза. Един от най-ярките признаци на заболяването са воднистите изпражнения, които се появяват в отговор на храната със захар. Тъй като кърмата не съдържа тази съставка, проблемите обикновено започват при бебета, които се хранят с адаптирано мляко. Но болестта може да се заяви с пълен глас и в момента на запознаването на детето с нови продукти (сокове, плодове, зърнени храни), които съдържат захар, дори и при тези деца, които ядат майчино мляко. Обикновено към двегодишна възраст неприятностите престават да се усещат..

Дефицит на лактаза: за лечение или не?

Само тези случаи на лактазен дефицит, които се проявяват клинично, се нуждаят от лечение. При първичната LN лечението на пациента се основава на намаляване на количеството лактоза в храната, до пълното й елиминиране:

• с естествено хранене - използването на синтетични лактазни препарати;
• при изкуствено хранене - използването на формули с ниско или без лактоза;
• в по-напреднала възраст - намаляване или напълно премахване на употребата на храни, съдържащи лактоза, предимно пълномаслено мляко.

При вторичната FN основният акцент трябва да бъде върху лечението на основното заболяване, а намаляването на количеството лактоза в диетата е временна мярка, която се извършва, докато лигавицата на тънките черва се възстанови.

И по-нататък. Основните критерии за ефективност на лечението са:

• нормализиране на изпражненията, намаляване и изчезване на метеоризъм и коремна болка;
• подходящ за възрастта процент на наддаване на тегло, нормални показатели за физическо и двигателно развитие;
• намаляване и нормализиране на отделянето на въглехидрати (лактоза) с изпражненията.

Ензимни проблеми: фенилкетонурия

Бебетата с фенилкетонурия (PKU) се раждат без никакви признаци на заболяване. Болестта започва по същия начин, както лактазната недостатъчност. И тогава става по-агресивно. Фенилаланинът се натрупва в кръвта и други телесни течности и се образуват твърде много фенилпирови, фенил млечна и фенилоцетна киселини, които нарушават метаболитните процеси, които засягат развиващия се мозък на детето. Последицата е тежко психично недоразвитие. Ако не се предприеме своевременно лечение, пациентите остават с дълбоки увреждания до края на живота си. Още през втория месец от живота могат да се забележат някои физически признаци: изсветляване на косата и ириса на очите. Много деца наддават на тегло много бързо и прекомерно, но остават отпуснати, летаргични. В повечето от тях голяма фонтанела расте рано. Най-често явни признаци на заболяването се откриват в 4-6-ия месец от живота, когато бебетата спират да отговарят на обаждания към тях и ярки играчки, разпознават майка си, не фиксират очите си, не се обръщат по корем, не седят.

И по-нататък. Диагностичен тест за фенилкетонурия - анализ на урината за фенилпирувинова киселина и нейното взаимодействие с железен хлорид. Ако течността стане зелена, значи бебето е болно. Проверете урината за фенил млечна и фенилоцетна киселини. Последният мирише на "мишки".

Съвет на лекаря
При постнаталния скрининг днес се откриват фенилкетонурия и галактоземия. Те планират да добавят още 6 заболявания от този вид. Известни са общо 300. Невъзможно и ненужно е да се направи тест за всяка форма. Следете състоянието на новороденото. Ако забележите, че нещо не е наред, направете генетични изследвания..

Няма да минеш

Ако нищо не се направи, фенилкетонурията води до олигофрения. Ако правилната диагноза се постави при раждането, тогава бебето се спасява. Сега всички родилни болници извършват пренатален скрининг на новородени за PKU. Единственото лечение на PKU - диетичната терапия трябва да се използва от първите месеци от живота на детето, тогава увреждането на мозъка няма да се развие.

И по-нататък. Използването на диетична терапия на по-късен етап няма да върне детето към нормалната интелигентност. Деца, които не са диагностицирани с PKU веднага при раждането, но са диагностицирани с умствена изостаналост, не могат да бъдат излекувани.

Рядко, но уместно

Галактоземията е също толкова добре позната, макар и много по-рядка патология. Това наследствено заболяване се причинява от дефицит на ензими, участващи в метаболизма на галактозата, която е част от млечната захар лактоза. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин и се среща с честота от 1: 187 хиляди до 1:18 хиляди новородени. В резултат на ензимен дефицит в организма се натрупва вреден метаболит, галактоза-1-фосфат, оказващ токсичен ефект върху нервната система, черния дроб и очните лещи, което определя клиничните прояви на заболяването..

И по-нататък. След началото на храненето с кърма или смеси, повръщането, диарията, токсикозата и дехидратацията се увеличават, недохранването и постоянната жълтеница, придружени от увеличаване на размера на черния дроб, се развиват бързо. Признаците на чернодробна недостатъчност постепенно прогресират. В бъдеще се установява изоставане във физическото и невропсихичното развитие, възниква катаракта. В лабораторно проучване се определя повишено съдържание на галактоза в кръвта, намаляване на активността на ензима галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза.

Без мляко

Лечението на галактоземия е да се премахнат напълно млякото и млечните продукти от диетата на детето и да се заменят със соя или специални смеси без галактоза. Ако диетата се спазва след 1-2 седмици, телесното тегло се възстановява, черният дроб намалява, физическото и психомоторното развитие постепенно се нормализира.

И по-нататък. Болестта на Гоше е често срещана - неуспех в производството на ензима бета-глюкоцереброзидаза, което води до дефицит на липиди в клетките на костния мозък, далака и черния дроб.

Ензимен дефицит при дете: причини и лечение

Бебето ви има ли нестабилни изпражнения, често подуване на корема и спазми в червата? Причините за такива прояви могат да бъдат различни, например ензимен дефицит. В този случай храненето на болното дете е от изключително значение..

Надежда Илинцева
Педиатър, Градска клинична болница № 1, Уляновск

Ензимите (ензимите) са биологично активни вещества с протеиново естество, които изпълняват в организма функцията на биологични катализатори за определени процеси. Група храносмилателни ензими участва в разграждането на хранителните вещества в храносмилателния тракт.

Недостатъчното производство или ниска активност на някои храносмилателни ензими при деца води до нарушаване на процесите на храносмилане и усвояване на хранителните компоненти. Това от своя страна причинява дефицит на жизненоважни вещества в тялото на детето, забавяйки физическото и невропсихичното му развитие, нарушаване на метаболитните процеси и появата на вторични заболявания..

Защо възниква ензимен дефицит??

Дефицитът на някои ензими може да бъде вроден или придобит. В първия случай ензимът не се произвежда поради "грешната" генетична програма. Във втория, липсата на ензими е резултат от неблагоприятно въздействие върху организма на различни външни фактори: минали инфекции, дефицит на витамини, микроелементи и протеини в диетата на детето, неблагоприятни условия на околната среда и т.н..

При малките деца най-често се открива дефицит на ензими, които усвояват въглехидратите (захар). При липса или недостатъчна активност на ензима, участващ в разграждането на един или друг въглехидрат, продуктите от разграждането на захарите, които не се абсорбират и остават в чревния лумен, допринасят за отделянето на вода и електролити в чревния лумен (т.нар. Осмотична диария), стимулират подвижността на горните стомашно-чревни пътища Освен това излишните въглехидрати навлизат в дебелото черво. Тук те се разграждат активно от чревната микрофлора с образуването на органични киселини, водороден газ, метан, въглероден диоксид и вода, което причинява подуване на корема, колики и увеличени контракции на червата. Детето има чести (8-10 пъти на ден или повече) течни, пенливи изпражнения с кисела миризма, оставящи голямо воднисто петно ​​върху пелената.

Най-честите симптоми на ензимен дефицит в червата са: разхлабени изпражнения, подуване на корема и болки в корема, гадене, от време на време повръщане, често - намален апетит, обща слабост, загуба на тегло, намалена физическа активност, спиране на растежа (при тежки форми).

Дефицит на лактаза

Това е най-честата форма на дефицит на дизахаридаза (дизахаридазите са ензими, които разграждат дизахаридите - прости захари). Дефицитът на лактаза се развива в резултат на намаляване или пълно отсъствие на лактазния ензим в тънките черва. Разграничаване между първична лактазна недостатъчност, свързана с вроден ензимен дефицит, и вторична, която се развива в резултат на увреждане на клетките на лигавицата на храносмилателния тракт при инфекциозни, възпалителни, автоимунни заболявания на червата (автоимунни се наричат ​​състояния, свързани с увреждане на тъканите и органите на собствената имунна система).

Първичен дефицит на лактаза

Как се проявява?

Най-често педиатрите се срещат с хиполактазия при деца през първите месеци от живота. Симптомите (метеоризъм, колики, диария) обикновено се появяват при дете на 3–6 седмици от живота, което очевидно е свързано с увеличаване на обема на млякото или млечната формула, консумирани от детето. При интервюиране на майка, като правило, се оказва, че е имало усложнения по време на бременност и раждане, а най-близките роднини често показват признаци на лактазен дефицит от възрастен тип (непоносимост към мляко, проявяващо се чрез разхлабване на изпражненията след ядене и често придружено от отвращение към млечните продукти).

Трябва да се отбележи, че клиничната картина на заболяването при всяко дете е индивидуална и може да се различава донякъде, понякога може да има само отделни симптоми. Винаги обаче има ясна връзка между клиничната картина на заболяването и употребата на млечен продукт (кърма, адаптирано мляко).

Проявите на лактазен дефицит зависят не само от степента на намаляване на ензимната активност на чревната лигавица, но и от нивото на лактоза в храната (например, нивото на лактоза в майчиното мляко винаги е високо, но може да стане още по-високо, когато майката използва сладкиши). От голямо значение са състоянието на чревната микробиоценоза (полезните чревни бактерии помагат за разграждането на млечната захар), централната нервна система, както и индивидуалната чувствителност на детето към дискомфорта. При повечето деца патологичните симптоми изчезват до 5-6 месеца (към момента на въвеждане на допълващи храни) и не се притесняват в бъдеще.

Диагностика на лактазна недостатъчност

Диагнозата на лактазната недостатъчност се установява от лекар въз основа на клиничната картина и резултатите от изследванията. В началния етап се определя количеството въглехидрати в анализа на изпражненията. Това проучване не дава отговор на въпроса кои въглехидрати не се усвояват от тялото на детето и каква е причината за нарушенията. Скатологичните изследвания обаче са широко достъпни, бързо се извършват и ви позволяват да разберете дали по принцип има нарушение на храносмилането и усвояването на въглехидратите..

Ако бебето получава само кърма (адаптирано мляко), чийто основен въглехидрат е лактоза, тогава скатологично изследване може да е достатъчно, за да потвърди лактазен дефицит. Съществуват обаче и по-специфични тестове. Стрес тестът за лактоза е да се определи нивото на глюкоза в кръвта след определено време, след като детето е консумирало лактоза. Казано по-просто, ако нивото на глюкоза в кръвта не се повиши, тогава лактозата не е усвоена (не се разгражда до глюкоза) и съответно не се абсорбира в кръвта. Определянето на ензимната активност в малък фрагмент от чревната лигавица се счита за надежден метод за диагностициране на лактазен дефицит. Но този метод се използва доста рядко, тъй като е свързан с необходимостта да се вкара сонда в червата на детето и да се вземе малък фрагмент от лигавицата за изследване (това се нарича биопсия). В допълнение, изпражненията могат да бъдат изследвани за дисбактериоза - нарушение на нормалните съотношения на чревната микрофлора, лямблиоза - заболяване, причинено от най-простите микроорганизми - ламблии, хелминтиази - заболявания, причинени от паразитни червеи. При съмнение за алергичен характер на заболяването може да се направи кръвен тест за специфични антитела към хранителни компоненти и т.н..

Дефицит на ензими при дете: диетични препоръки

Въпреки факта, че 80–85% от въглехидратите в кърмата са лактоза, препоръчително е да продължите да кърмите. В този случай лекарят предписва заместваща терапия на детето с ензимни препарати. При смесено и изкуствено хранене се използват специални терапевтични смеси с намалено съдържание на лактоза.

Допълнителните храни за деца от първата година от живота с дефицит на лактаза се приготвят не с мляко, а с формула с ниско или без лактоза, която детето получава. Препоръчително е да изберете каша (ориз, царевица, елда) като първата основна допълваща храна, тъй като децата с дефицит на лактаза, като правило, изостават във физическото развитие и са с поднормено тегло. След това се въвеждат пюре от зеленчуци с груби растителни влакна (карфиол, тиквички, тиква, моркови) с добавяне на растително масло. След 2 седмици се въвежда пюре от месо. Позволени са плодови пюрета или печена ябълка, които се въвеждат в диетата след свикване със зеленчуци, зърнени храни и месни продукти (но не по-рано от две седмици след въвеждането на последните допълващи храни). При деца от втората половина на живота е възможно да се използват млечни продукти, където съдържанието на лактоза е незначително: масло - от 8 месеца, кефир и извара - от 9 месеца, но само ако те се понасят нормално. Твърдите сирена могат да бъдат въведени след 1 година.

Вторичен дефицит на лактаза

Причини

Този тип лактазен дефицит представлява 50–80% от всичките му прояви и може да бъде открит на всяка възраст. При вторична хиполактазия всички симптоми са временни. Основните причини за развитието на вторична лактазна недостатъчност са:

1. алергия към протеини от краве мляко;
2. чревна дисбиоза;
3. чревна лямблиоза (заболяване, причинено от лямблии - бичкови микроорганизми, които колонизират тънките черва);
4. хелминтни инвазии (заболявания, причинени от паразити);
5. остри чревни инфекции (възпалителни заболявания с бактериална природа);
6. хронични възпалителни заболявания на дебелото черво, като хроничен колит.

Високата честота на разпространението на вторичния лактазен дефицит се обяснява с нарушения в ензимната активност на клетките, които произвеждат лактаза, на фона на излагане на инфекциозен фактор. Пълното възстановяване на лактазната активност след чревна инфекция, настъпва средно едва след една година.

Диагностика на вторична лактазна недостатъчност

За диагностициране на вторична лактазна недостатъчност е необходимо да се изследват изпражненията за съдържание на въглехидрати. Според показанията могат да се предписват стрес тестове, описани по-горе и други анализи. По-често обаче диагнозата вторична лактазна недостатъчност не изисква допълнително потвърждение, тъй като връзката между нарушената абсорбция на лактоза с една или друга лезия на стомашно-чревния тракт е очевидна..

Вторичен дефицит на лактаза: диетични препоръки

Лечението на вторичната лактазна недостатъчност започва с елиминирането на непосредствената му причина, т.е. борба с основното заболяване. По време на непоносимост към мляко и млечни продукти те се изключват от диетата, доколкото е възможно. Като заместител могат да се използват млечни формули без лактаза. Те се добавят към различни ястия (например зърнени култури), използвани самостоятелно. След отстраняване на причината, след 3-4 седмици, постепенно се въвеждат млечни продукти, като се започне с извара, твърдо сирене, кефир. Въвеждането на млечни продукти се извършва под контрола на благосъстоянието на бебето и фекалните анализи.

Недостиг на захараза-изомалтаза

Как се проявява?

При вроден дефицит на захараза-изомалтаза, намаляването на синтеза на съответния ензим не е животозастрашаващо състояние. Заболяването се проявява за първи път, когато в диетата на детето се въведе захароза (плодови сокове, картофено пюре), по-рядко нишесте и декстрини (зърнени храни, картофено пюре) под формата на диария с възможна дехидратация (намаляване на количеството течност в организма до ниво, опасно за здравето на детето). Трябва да се отбележи, че с възрастта децата често придобиват способността да понасят нарастващи обеми на нишесте и захароза, въпреки ниската активност на ензима, което е свързано с увеличаване на абсорбционната повърхност на лигавицата на храносмилателния тракт. Често в такива случаи има отвращение към сладки ястия, плодове, нишестени храни, тоест настъпва саморегулиране на потока захароза в тялото на детето.

Диагностика

След изследване на детето му се предписва изследване на изпражненията за съдържание на въглехидрати, тестове за стрес със захароза (извършва се по същите принципи като тестовете за стрес с лактоза). Изследване на ензимната активност в биопсичен образец (малко парче лигавица) дава недвусмислен отговор на въпроса дали бебето има дефицит на захараза-изомалтаза. Този метод обаче се използва доста рядко..

Всяко увреждане на чревната лигавица може да доведе до вторичен дефицит на захараза-изомалтаза (чревна инфекция, лямблиоза и др.), Но в същото време активността на ензима не спада до това изключително ниско ниво, което се случва при първична недостатъчност.

Диетични съвети при дефицит на захараза-изомалтаза

Основата на диетичната терапия е да се елиминира захарозата и понякога да се намали количеството нишесте и декстрини в диетата. При първичен (вроден) дефицит на захараза-изомалтаза децата обикновено понасят добре лактозата. Поради това е за предпочитане кърменето да се запази възможно най-дълго (основната захар в кърмата е лактазата). При изкуствено хранене е необходимо да се използва адаптирано мляко с лактозен въглехидратен компонент. При вторичен (постинфекциозен) дефицит на захараза-изомалтаза се появява и лактазен дефицит и се образува комбиниран дехахаридазен дефицит.

Децата с дефицит на захараза-изомалтаза не могат да понасят плодове, плодове, зеленчуци, сокове с високо съдържание на захароза (праскови, кайсии, мандарини, портокали, пъпеши, лук, цвекло, моркови), както и храни, богати на нишесте (зърнени храни, картофи, хляб, желе). Поради това се препоръчва въвеждането на допълващи храни да започне с пюре от зеленчуци, които практически не съдържат захароза и нишесте. Тези зеленчуци включват карфиол, броколи, брюкселско зеле и спанак. На възраст над една година към тези зеленчуци могат да се добавят зелен грах, зелен фасул и домати. Плодовете като череши, боровинки, морски зърнастец практически не съдържат захароза и се понасят добре. Можете да подсладите храната с глюкоза или фруктоза..

Тъй като проявите на дефицит на захароза намаляват с възрастта, обикновено още през втората година от живота на детето е възможно да се разшири диетата чрез въвеждане на умерено количество продукти, съдържащи нишесте (зърнени храни, тестени изделия, картофи).

При вторична непоносимост към захароза продължителността на нейното изключване от диетата зависи от тежестта на основното заболяване и успеха на лечението му. Обикновено, ако сте успели успешно да се справите с основното заболяване (причина) и да се възстановите, след 10-15 дни можете да започнете постепенно да въвеждате продукти, съдържащи захароза в менюто на бебето.

Цьолиакия

Това наследствено заболяване се характеризира с увреждане на лигавицата на тънките черва при генетично предразположени индивиди под въздействието на протеини (проламини) на зърното на някои зърнени култури: пшеничен глиадин, ръжен секалин, ечемичен хордин, овесен авенин. В медицинската литература протеините на зърнените култури, които са токсични за цьолиакия, обикновено се наричат ​​„глутен“. Целиакията се характеризира с постоянна, непоносимост през целия живот към глутен. При това заболяване има дефицит на чревни ензими, които разграждат глутена, в резултат на което продуктите от неговото разпадане имат увреждащ ефект върху лигавицата на тънките черва.

Как се проявява?

Симптомите на типичната целиакия се развиват при деца, като правило, 4-8 седмици след въвеждането на хранителни добавки, съдържащи глутен (грис, пшеница, овесени ядки, бисквити, бисквити, сушилни, юфка) в диетата, обикновено на възраст от 6-8 месеца до 1, 5–2-годишни, но за първи път могат да се появят на всяка възраст. Такива симптоми са: появата на разхлабени изпражнения, увеличаване на корема поради изразеното му подуване, изоставане на детето във физическото развитие, намаляване на имунитета и др..

Диагностика

Диагнозата се установява окончателно след ендоскопско изследване на червата (въвеждане на оптична сонда в червата) с биопсия (вземане на парче от лигавицата за изследване).

Диетични съвети за цьолиакия

Единственият метод за лечение на болестта и предотвратяване на усложненията от цьолиакия е строга и безжична безжична диета. Всички храни и ястия, съдържащи пшеница, ръж, ечемик и овес, както и промишлени продукти, в които съдържащите глутен компоненти са включени под формата на добавки - сгъстители, оформящи, стабилизатори, са изключени от диетата. В диетата могат да се използват само промишлени продукти, които са етикетирани като безглутенови на опаковката. Оризът, елдата, царевицата се считат за нетоксични зърнени култури за цьолиакия. Пшеница, грис, ечемик, перлен ечемик, ечемик, овесени ядки са изключени; валцуван овес, овесени ядки, ръжени люспи. Забранени са ястия от пшенично, овесено брашно и ръжено брашно, както и трици от тези зърнени култури. Децата с целиакия не трябва да получават хляб, сушилни, бисквити, всякакви тортили и кифлички, както и тестени изделия. Брашно и нишесте от картофи, тапиока, маниока, сладки картофи, боб, грах, соя и различни ядки са безопасни. Когато купувате бебешка храна, трябва внимателно да проучите състава на всеки продукт. Дори и най-малкото количество грис, пшенично или овесено брашно и т.н. в консерви за бебешка храна (зеленчуци, плодове, месо и риба) е неприемливо.

Първите признаци на ефективно лечение и диетична терапия за цьолиакия са подобряване на емоционалното състояние, апетита и настъпването на наддаване на тегло, което трябва да се очаква след 1-2 седмици лечение.

В заключение бих искал да отбележа, че спазването на диетата, предписана от лекаря, с различни видове ензимен дефицит, е основната и неразделна част от лечението. Продуктите, изключени от диетата, трябва задължително да се попълват за сметка на други категории, така че енергийната стойност на храната и съставът на хранителните вещества в диетата да са близки до възрастовата норма. Спазването на предписаните хранителни правила помага да се премахнат неприятните симптоми, да се избегнат негативни последици и да се подготви тялото на бебето за постепенно разширяване на диетата, ако здравословното състояние позволява.

Признаци за липса на панкреатични ензими. Дефицит на ензими при деца

Диагнозата "ензимен дефицит" може да бъде поставена както за кърмачета, така и за по-големи деца. По друг начин това заболяване се нарича „непоносимост към храна“. Поради липсата на необходимите ензими, стомахът на децата не може да смила малко храна. Ензимът е протеин, който разгражда храната и е спусъкът за процеса на храносмилане. Ако няма ензим, то и стомахът не работи..

Ензимният (ензимен) дефицит влияе върху процеса на храносмилане. Симптомите му се проявяват в промяна в състоянието на бебето и изпражненията му..

Основните симптоми на непоносимост към храна са:

• гадене;
• течни изпражнения;
• слабост;
• отслабване;
• стомашни болки;
• намален апетит.

При тежки видове заболявания детето може да има забавяне във физическото развитие, тъй като храната с необходимите витамини не се усвоява от тялото. Ако болестта не бъде излекувана навреме, тогава на нейния фон могат да се развият други патологии..

Как се проявява болестта в началото? Детето става неактивно, отказва да яде, ходи до тоалетната повече от осем пъти на ден.

За да не объркате ензимния дефицит с, трябва да дарите изпражненията на детето за анализ. С тази болест тя се разпенва и има остра кисела миризма..

Причини

Защо едно дете може да развие ензимен дефицит:

• Заради наследствеността. Най-често това заболяване е вродено.
• Липса на витамини. Това прави ензимите по-малко активни..
• Отложени инфекциозни заболявания. Влияе на производството на ензими.
• Липса на протеин.
• Лошо екологично положение.

В бебе

Вродени

Той е наследствен, може да се наследи от дете от родители или баби и дядовци. Много често съобщението за това заболяване при децата води родителите до ступор..

Те казват на лекаря, че това просто не може да бъде и никой в ​​семейството им не е бил болен. Например роднините може да не харесват млечните продукти, но всъщност в стомаха им липсват ензимите, необходими за преработката на млякото..

Основна

Първият ензимен дефицит, който може да доведе до храносмилателни проблеми, е лактозата. Недостигът му се проявява в неспособността на стомаха на бебето да разгражда кърмата. Когато лактозата не се усвоява, тя остава в червата на новороденото и това причинява редица негативни прояви..

Дефицитът на първичен ензим е огромен проблем в съвременния свят. В някои държави честотата достига деветдесет процента.

Преходни

Той се проявява при кърмачета през първите седмици от живота, когато е наличен. В този случай ензимът присъства, но е неактивен..

Тялото на бебето произвежда недостатъчно лактоза, което води до затруднения в процеса на храносмилане. Обикновено болестта преминава след два до три месеца, при условие че се проведе подходящо лечение.

Лечение

Как да лекуваме ензимен дефицит при кърмачета? Като начало не го лишавайте от кърма. Достатъчно е майката да се подложи на подходяща диета, предписана от лекаря. Тя не трябва да яде млечни продукти. Понякога лекарите съветват майките да приемат лекарства с лактозния ензим..

Ако бебето се храни на шише, лекарят ще ви посъветва да преминете към формула без лактоза. Освен това, той трябва да се въвежда в диетата на новороденото постепенно, следвайки реакцията на тялото му..

При деца след една година

Бебе на възраст над една година може да развие вторична недостатъчност. Симптомите обикновено са временни.

Причините за този тип ензимен дефицит:

• хронични заболявания на дебелото черво ();
• остри чревни инфекции.

На възраст от три до пет години бебето може да развие „възрастен тип“ на първична непоносимост към лактоза. Симптомите на това заболяване се проявяват в лека степен..

Дете, което е консумирало млечни продукти, ще започне да повръща, да шуми в стомаха, подуване на корема, метеоризъм, колики, воднисти изпражнения с кисела миризма. Децата се оплакват от лошо здраве и не искат да ядат мляко. Поради това може да се появи дефицит на калций..

Лечение

За лечение на ензимен дефицит при дете, всички млечни продукти трябва да бъдат изключени от диетата. Те трябва да бъдат заменени със смеси без лактоза. Можете да готвите каша с тях или да ги пиете отделно..

Три до четири седмици след лечението на детето постепенно се дават млечни продукти. Първо, извара, след това сирена, кефир. В същото време родителите трябва да контролират благосъстоянието на бебето..

Диета

Когато при дете се установи ензимен дефицит, се предписва диета. Изключете от диетата храни, съдържащи глутен. Препоръчва се за: картофено пюре, оризова каша, плодове и зеленчуци.

При непоносимост към храна, която детето „е наследило“, диетата се предписва за цял живот. Също така ще трябва да използвате ензимни препарати.

Ако детето ви има, това може да означава наличието на различни други заболявания. Прочетете нашия материал.

Също така децата, които са изправени пред проблеми с храносмилателната система, ще имат полезни препоръки при наличието на такива проблеми.

1. Не изцеждайте след хранене. Мазното мляко се излива или замразява, а бебето получава нискомаслена и концентрирана лактоза. Това може да провокира появата на ензимен дефицит..
2. Хранете бебето си през нощта, тъй като през това време се получава голямо количество „задно“ мляко.

Изход

Дефицитът на ензими е доста сериозно и неприятно заболяване. Особено наследствената му форма, защото тогава болестта е почти невъзможна за пълно излекуване.

Родители! Уверете се, че детето Ви спазва диетата, предписана от лекаря. Храните, изключени от храната, трябва да се допълват с други, така че хранителната стойност да съответства на възрастовата група на бебето.

Спазвайки предписаните правила, детето бързо ще се отърве от неприятните симптоми, ще избегне негативни последици и стомахът му ще бъде готов за постепенно разширяване на диетата.

Съветваме ви да прочетете:.

Терминът "ензимен дефицит" се отнася до ограничена секреция или ниска активност на храносмилателните ензими. При това състояние се нарушава механизмът на разделяне или усвояване на определени хранителни вещества. Деца под една година имат дефицит на лактоза, цьолиакия, фенилкетонурия или дефицит на захараза-изомалтаза.

Причини

Ензимите са протеини или РНК молекули, които ускоряват химичните реакции в живите системи, с други думи, служат като метаболитни катализатори. Храносмилателните ензими участват в разграждането на храната в лумена на храносмилателния тракт..

Когато ензимът е неактивен или се синтезира в недостатъчни количества, процесът на храносмилане и усвояване на храната се нарушава. Това води до дефицит на различни вещества в организма, нарушаване на метаболитните процеси и поява на вторични заболявания. А в случая, когато става въпрос за деца - да забави физическото и невропсихичното развитие..

При деца под една година се наблюдават първични ензимни дефицити, по-често поради наследствено предразположение. След една година може да се появи вторична недостатъчност, причинена от заболявания - лямблиоза, чревна дисбиоза, хронични заболявания на дебелото черво, хелминтиаза, остри чревни инфекции. В допълнение, причината за заболяването в по-напреднала възраст може да бъде дефицит на витамини, микроелементи и протеини, неблагоприятна екологична ситуация.

Симптоми

Дефицитът на ензими е придружен от различни промени в стомашно-чревния тракт, както и системни нарушения. Основните признаци на ензимен дефицит при деца са разхлабени изпражнения или запек, подуване на корема, болка, тежест и дискомфорт в корема, повръщане и гадене, нарушен апетит, слабост. При продължителен ход на заболяването, недостиг на телесно тегло до нормално, е възможно изоставане във физическото развитие.

Нарушенията се появяват след ядене на несмилаем продукт. Естеството на проява на симптомите ще зависи от вида на ензимния дефицит.

Основните видове ензимен дефицит при деца са дефицит на лактоза, цьолиакия, фенилкетонурия и дефицит на захараза-изомалтаза.

Недостигът на лактоза е невъзможността за разграждане на млечната захар. Бебето изпитва затруднения с усвояването на млякото, включително кърмата. При този тип ензимен дефицит бебето отказва да яде, дори се чувства гладно, изпитва болки в корема по време на хранене. Появяват се пенести зеленикави изпражнения с кисел мирис, повишено образуване на газове, възможно е повръщане. Клиничната картина може да варира, но всички случаи са обединени от факта, че разстройството се наблюдава след употребата на млечен продукт от дете или майка му.

Целиакията се причинява от липса на ензим, който разгражда глутена. Този протеин се съдържа в зърнените култури: овес, пшеница, ръж, ечемик. Той е част от много полуфабрикати и промишлени продукти. Продуктите от разграждането на глутена унищожават лигавицата на тънките черва. Симптомите на цьолиакия обикновено се появяват 4–8 месеца след въвеждането на храни без глутен. Основните симптоми са разхлабени изпражнения, силно подуване, намален имунитет и изоставане във физическото развитие. Липсата на витамини, която се наблюдава при цьолиакия, причинява суха кожа, стоматит, нездравословна коса и нокти.

Фенилкетонурията е рядко генетично заболяване, при което няма ензим, отговорен за разграждането на фенилаланин (тази аминокиселина е част от протеините). В резултат на това тялото натрупва продукти за разграждане на протеини, които действат като отрова. Този тип ензимен дефицит се проявява с въвеждането на допълващи храни в диетата. Детето изостава в развитието, впоследствие има психично разстройство, говор. За да се изключи болестта на петия или шестия ден от живота, се взема кръв от всяко дете от петата и при съмнение за заболяване се провеждат допълнителни тестове за потвърждаване или изключване на диагнозата.

Недостигът на захараза-изомалтаза се дължи на дефицит или ниска активност на изомалтазата в лигавицата на тънките черва. Основните признаци на състоянието са диария, дехидратация и загуба на тегло. Заболяването се диагностицира от въглехидрати във фекалиите. Тези симптоми се наблюдават след консумация на захароза, нишесте и декстрини. С течение на времето децата с това заболяване изостават в растежа. Това състояние обаче често е временно - с възрастта често се появява способността да абсорбира все по-големи количества захар и нишесте. Но има моменти, когато се развива устойчиво отвращение към сладките храни, като по този начин се установява естествена саморегулация на приема на захар в организма..

Лечение

Лечението на ензимен дефицит при деца задължително включва диета. Ако говорим за бебета до една година, тогава се налагат ограничения върху диетата на кърмачка.

При лечение на дефицит на лактоза детето не може да бъде отбито - диетата се предписва на майката. Той изключва млякото и млечните продукти. На майката и детето може да бъде предписан лактозен ензим, дозирането на който зависи от нивото на въглехидратите. При изкуствено хранене на дете се препоръчва преминаване към безлактозна смес, която се въвежда в диетата постепенно с контрол на възможни алергични реакции. След нормализиране на анализите приемът на ензими се отменя и се препоръчва постепенно въвеждане на млечни продукти в диетата, като се започне с твърди сирена и след това се премине към извара, кефир и др..

Лечението на цьолиакия включва безглутенова диета, която ще се изисква през целия ви живот. Дори след продължителна ремисия употребата на зърнени храни може да се влоши, така че трябва внимателно да подбирате храната си. Глутенът може да се намери в каши, колбаси, консерви, сладолед, кисело мляко, хлебни изделия и много други храни, както е посочено на опаковката. Безопасните храни, които могат да бъдат включени в диетата, включват ориз, царевица и брашно от тези зърнени храни, плодове, месо, картофи и боб. При недостиг на витамини и минерали те се предписват под формата на хранителни добавки.

Лечението на фенилкетонурия включва строга диета с ниско съдържание на протеини. Месо, риба, ядки, яйца и други храни не се препоръчват. Позволени са плодове, зеленчуци, ориз, царевица, хляб и сладкиши на основата на ориз и царевично брашно, както и витамини и аминокиселини в препаратите.

В случай на ензимен дефицит на захараза-изомалтаза, продуктите, съдържащи захароза, се изключват, понякога се препоръчва да се намали количеството нишесте и декстрини в диетата. При вродена форма на ензимен дефицит е необходимо да се запази кърменето възможно най-дълго, но ако детето е изкуствено, се препоръчва смес с лактозен въглехидратен компонент. Въвеждането на допълващи храни започва със зеленчукови пюрета, които не включват нишесте и захароза (карфиол и брюкселско зеле, броколи, спанак). Глюкозата и фруктозата могат да се използват като хранителни подсладители. Стриктна диета се спазва до една година, след това постепенно могат да се въвеждат храни с нишесте (зърнени храни, картофи, тестени изделия).

Много често при деца под една година се диагностицира с плашещи родители: ензимен дефицит, който в медицината се определя като непоносимост към храна. Стомахът на бебето не може да смила храната поради липса на определени ензими.

Това са протеинови вещества, които разграждат храната и стартират процеса на храносмилане. Ако няма ензим, стомахът не може да работи. В зависимост от това какъв вид ензим липсва в тялото на детето, се различават няколко вида ензимен дефицит..

Дефицит на лактаза

Липсата на ензим, наречен лактаза, е много често сред новородените. Поради дефицита си, стомахът на бебето не може да смила кърмата, тъй като съдържа въглехидратите лактоза (млечна захар). Разграждането на лактозата е невъзможно без лактаза.

• Симптоми

Симптомите могат да се появят още в първите дни от раждането на бебето. Той ще откаже гърдата, но в същото време лакомо ще я хване, защото ще е гладен. Нарушено храносмилане ще се наблюдава под формата на разхлабени, зеленикави изпражнения, силно образуване на газове и подуване на корема. Заради глада и болката детето ще спи лошо, ще плаче постоянно.

В този случай не трябва да отказвате кърменето. Мама просто ще трябва да седне на строга диета за известно време, като изключи млечните продукти и говеждото от диетата си. Лекарят едновременно ще предпише приема на ензима лактаза в капсули както за детето, така и за майката.

Диагнозата на лактазната недостатъчност се установява от резултатите от анализа на изпражненията при дете.

Целиакия като вид ензимен дефицит

Целиакия се проявява едва на възраст от 6 месеца до една година, когато е в диетата на детето. Същността на заболяването е в липсата на ензим, който разгражда глутена.

Глутенът е много важен протеин за организма, който се съдържа в ечемика, пшеницата, овеса, ръжта. Това води до раздразнителност на власинките по чревните стени, в резултат на което се нарушава усвояването на хранителните вещества от стомаха..

• Симптоми

Симптомите на цьолиакия дори могат да се появят външно: кожата на детето става прекалено суха, появява се стоматит, не се наблюдава наддаване на тегло, но стомахът се издува преувеличено поради подуване на корема. Детето ще има, изпражненията ще бъдат не само течни, но и с гнилостна миризма, може да се появи повръщане.

Лечението на целиакия е строга диета без глутен. Детето няма да има право да яде ръжено и пшенично брашно, грис, овесени ядки, просо, ечемичена каша. Ще трябва да попълните витамините с помощта на плодове, месо, зеленчуци.

Целиакия като вид ензимен дефицит при дете може да бъде определена само чрез резултати от биопсия.

Фенилкетонурия

Рядко заболяване с красиво име, фенилкетонурия, е продиктувано от генетично предразположение. В същото време в организма липсва ензим, който разгражда фенилаланин, аминокиселина, която е част от протеините. В резултат на това тялото натрупва токсични вещества, които влияят върху психическото развитие на детето..

• Симптоми

От 6 месеца детето ще започне да показва признаци на умствена изостаналост и различни психични разстройства.

Лечението се предлага чрез спазване на строга диета, която изключва най-често срещаните храни, които съдържат фенилаланин.

Основното е да разпознаете навреме симптомите на ензимен дефицит при децата, за да помогнете на бебето с навременното лечение. Храненето на детето през първата година от живота е много важно за детето, поради което основната задача на родителите е да нормализират функционирането на малкия стомах.

Дефицит на ензими при деца

Ензимите са протеинови катализатори, чието производство се регулира в организма от наследствеността. Ако по някаква причина тези вещества не са достатъчни, обикновените продукти не се разлагат на съставни вещества или не се превръщат в други необходими. Дефицитът на ензими се нарича обща дума - ферментопатия.

Синдром на малабсорбция

Е синдром на малабсорбция на хранителни компоненти в тънките черва. Абсорбцията или абсорбцията на мономери (мастни киселини, аминокиселини, монозахариди и др.) Се предшества от хидролиза - разграждането на хранителните полимери (протеини, мазнини и въглехидрати) под въздействието на храносмилателни ензими. Нарушената хидролиза на полимери с дефицит на храносмилателни ензими (храносмилателни ензими) се нарича синдром на малдигестиране или синдром на храносмилателна недостатъчност. Комбинацията от двата вида нарушения, малабсорбция и малдигестиране, което често се среща в клиничната практика, беше предложено да бъде обозначено като синдром на маласимилация. В медицинската литература обаче всички нарушения на чревната абсорбция традиционно се наричат ​​малабсорбция, причинена както от патологията на самия процес на абсорбция, така и от липсата на храносмилателни ензими. Синдромът на малабсорбция е придружен от цяла група заболявания, чието развитие се основава на наследствен или вторичен (с патология на панкреаса или други органи на храносмилателната система) ензимен дефицит.

През първата година от живота синдромът на малабсорбция най-често е генетична наследствена патология, най-известните наследствени ферментопатии са десахаридазен дефицит, цьолиакия и муковисцидоза.

Дефицит на дизахаридаза.

Дизахаридите са компоненти на повечето въглехидрати. Процесите на тяхното храносмилане се осигуряват от специални чревни ензими - дизахаридази. След разграждането на дизахаридите се образуват монозахариди, които след това могат да се абсорбират през чревните транспортни системи. Непоносимостта към дизахариди при деца се дължи на наследственото отсъствие или намаляване на активността на една или повече чревни дизахаридази, което води до непълно разграждане на дизахаридите в тънките черва. Чрез перисталтични движения на червата непълно разцепените дизахариди се придвижват в долните части на храносмилателния тракт, където под действието на естествената микрофлора те се превръщат в органични киселини, захари и водород. Тези вещества намаляват абсорбцията на вода и соли от чревната кухина, т.е. хранителни каши (химус) се втечняват и това води до развитие на диария при детето. Симптомите на първичен дефицит на дизахаридаза обикновено се появяват при дете веднага след раждането. Тази група заболявания се характеризира с факта, че с възрастта има известна компенсация за нарушените ензимни функции и симптомите на болестта се смекчават или дори изчезват съвсем. Сред наследствените дефекти на дизахаридазите най-известни са дефицитът на лактоза, захароза, изомалтаза, трехалаза. Дефицитът на лактаза се обяснява с мутация на гена, отговорен за синтеза на лактоза, в резултат на което този ензим или не се синтезира изобщо (алактазия), или се синтезира неактивната му форма (хиполактазия). Следователно, когато лактозата навлезе в червата, тя не се разгражда напълно от дефектна лактоза и се развива характерен симптом на малабсорбция - диария.

Лактозата е основният компонент на млякото, включително женското мляко, така че лечението на тежки форми на лактозен дефицит при кърмачета е доста трудна задача. Дефицитът на лактаза се проявява от първите дни от живота на детето, веднага щом то започне да се храни. Има две форми на лактозен дефицит. Първата форма (вродена непоносимост към лактоза от типа Holcel) се отличава с по-доброкачествен ход. Новородените с тази форма на заболяването развиват пенливи воднисти изпражнения с кисела миризма на оцет или ферментирало вино и са възможни ивици слуз в изпражненията. В стомаха се чува тътен, изразява се метеоризъм, газовете се отделят обилно. Общото състояние на детето обикновено е задоволително, апетитът не е нарушен, децата смучат добре и телесното тегло се увеличава нормално. Някои деца понасят достатъчно добре малки количества лактоза, те развиват диария само когато са получени в количества, с които лактозата с намалена активност не може да се справи. При благоприятен ход симптомите на заболяването напълно изчезват след изключването на млякото от диетата на новородените. До 1-2 години живот лактозният дефицит се компенсира в една или друга степен. При тежки случаи, добавянето на вторична инфекция, е възможно да се образуват метаболитни нарушения и хронични хранителни разстройства, които не изчезват с възрастта. Втората форма (вродена непоносимост към лактоза от типа на Дюран) се характеризира с по-тежко протичане. След първото хранене детето развива воднисти изпражнения, повръща. Растежът и наддаването на тегло се забавят. С течение на времето се развиват тежки метаболитни нарушения, засягат се бъбреците и нервната система. Възможно е да има хеморагични нарушения. Повръщането в някои случаи персистиращо (наподобява повръщане с пилорна стеноза), което води до дехидратация на детето. Лечението с диета без лактоза е неефективно. Основният компонент на лечението с лактозен дефицит за кърмените бебета е приемът на ензими (съдържащи лактоза), а за бебета, хранени с бутилка - използването на специални формули (без лактоза).

Родителите трябва да са наясно, че лактозата се съдържа не само в пълноценното женско, краве и козе мляко, но и във всички видове мляко на прах, в много ферментирали млечни продукти (заквасена сметана), кондензирано мляко, а също и в някои лекарства като пълнител. Следователно, когато предписва лекарство, лекарят трябва да бъде информиран за съществуващия лактозен дефицит и внимателно да прочете анотацията на лекарството. При леки случаи на непоносимост към лактоза вместо мляко се дават млечни продукти и мляко, обработено с препарати от B-галактозидаза. На деца с дефицит на лактоза се показват продукти, съдържащи фруктоза (зеленчукови и плодови пюрета), която се абсорбира добре и не претърпява бактериална ферментация. В допълнение към медицинското хранене, в първите дни на заболяването се предписват ензимни препарати на кратък курс (5-7 дни). В рамките на 30-45 дни пробиотиците се използват за нормализиране на работата на червата. Дефицитите на захароза и изомалтаза са по-чести заедно. При деца, хранени с бутилка, няма признаци на дефицит на тези ензими. Симптомите на заболяването се появяват, след като детето яде храна, съдържаща захароза и нишесте (захар, картофи, грис, брашно) при преминаване към изкуствено хранене или след въвеждане на допълващи храни. Дете след прием на такава храна развива пенести воднисти изпражнения, повръщане. При тежка форма и изкуствено хранене на детето със смеси, съдържащи захароза, повръщането става упорито, детето отслабва. Диагнозата непоносимост към захароза се потвърждава от тест за натоварване със захароза. Лечението се състои в спазване на диета с изключване на храни, съдържащи захароза и нишесте. Можете да ядете плодове и зеленчуци, в които количеството захароза е малко (моркови, ябълки). Прогнозата е благоприятна. С възрастта дефицитът на ензими се компенсира и диетата може да се разшири.

Целиакия (целиакия)

Е хронично наследствено заболяване, което се развива поради недостиг на ензими, участващи в храносмилането на глутен. През последните години, поради подобряването на качеството на диагностиката, целиакия се открива все по-често. Глутенът е компонент на глутена в редица зърнени култури - пшеница, ръж, ечемик, овес. Когато глутенът се разгражда, се образува токсичен продукт - глиадин, който има увреждащ ефект върху лигавицата на тънките черва. При нормални здрави деца обаче глиадинът не уврежда лигавицата, тъй като специфичните ензими го разграждат до нетоксични вещества. При цьолиакия се наблюдава дефицит на тези ензими в различна степен (до пълното им отсъствие). В резултат на това глутенът не се хидролизира в червата, а се натрупва заедно с продуктите от неговото непълно разграждане, оказвайки токсичен ефект върху лигавицата на тънките черва, клетките на лигавицата на тънките черва умират, а храносмилателната и абсорбционната функции са нарушени. В типичните случаи на целиакия болестта има хроничен ход с периоди на обостряне и ремисия..

Първите признаци на целиакия се появяват при дете през втората половина от живота след въвеждането на допълнителни храни, които включват глутен от зърнени храни (грис, пшеница, овесени ядки).

Ако детето е изкуствено хранено със смеси, съдържащи пшенично брашно, тогава симптомите на заболяването се появяват по-рано. От момента, в който храните, съдържащи глутен, се въвеждат в диетата на детето до появата на симптоми, обикновено отнема 4-8 седмици. Основните признаци на цьолиакия са дистрофия, отслабване и спиране на растежа, диария, стеаторея (наличие на неразградени мазнини в изпражненията) и увреждане на централната нервна система. Клиниката за цьолиакия се развива постепенно. Първо, апетитът на детето намалява, появяват се летаргия, слабост и честа регургитация. В бъдеще регургитацията се превръща в повръщане, развива се диария. Изпражненията при цьолиакия са рязко обидни, обилни, пенливи, бледи със сивкав оттенък, лъскави. Детето спира да напълнява и тогава телесното му тегло намалява. Децата са много закърнели. Коремът е увеличен, което в комбинация с тънки крайници придава на детето характерен външен вид - „раница с крака“. Изражението на детето е тъжно, мимикрията е лоша („нещастен поглед“). С течение на времето се засягат и други органи на храносмилателната система - черния дроб, панкреаса, дванадесетопръстника. Може да се развие цироза на черния дроб. Наблюдава се умерено увеличаване на размера на черния дроб и далака. Нарушаването на ензимообразуващата функция на панкреаса води до още по-голямо потискане на храносмилателния процес. Възможно е развитието на вторичен дефицит на инсулин, което обяснява симптомите на захарен диабет (повишено отделяне на урина и жажда) по време на обостряне на заболяването. Страдат всички видове метаболизъм, особено протеините. Развива се аминокиселинен дефицит, концентрацията на общите липиди и холестерола намалява и броят на кетонните тела в кръвния серум се увеличава. Метаболитните нарушения се проявяват с рахит, полихиповитаминоза, анемия. При деца може да се появи плешивост на скалпа (алопеция) и чести са фрактури на дълги кости. Развива се вторично имунодефицитно състояние, децата са склонни към чести настинки, които са по-трудни и продължителни. Всички деца имат нарушения на централната нервна система (метаболитно-токсична енцефалопатия), децата са раздразнителни, капризни, изоставащи в психомоторното развитие. За потвърждаване на диагнозата цьолиакия се използва провокативен тест с глутен и биопсия на лигавицата на дванадесетопръстника или йеюнума.

Основният метод за лечение на цьолиакия е диетичната терапия - изключване от диетата на болно дете на всички продукти, съдържащи глутен (хляб, хлебни изделия, сладкарски изделия и тестени изделия, грис, овесени ядки, перлен ечемик, пшенични и ечемичени зърнени култури и индустриални зърнени култури от тези зърнени храни). Тъй като брашно и други преработени продукти от зърнени храни, съдържащи глутен, често се добавят към колбаси, кренвирши, малки колбаси, консерви от месо и риба (включително тези, предназначени за детска храна), те също са изключени от диетата на детето. В острия период на заболяването също се използват ензими, витамини и пробиотици..

При изключително тежки форми на цьолиакия и ниска ефективност на диетичната терапия, глюкокортикоидите (хормоните) се използват на кратък курс с постепенна отмяна в бъдеще. Родителите трябва да помнят, че безглутенова диета трябва да се спазва цял живот, дори симптомите на заболяването да изчезнат напълно. Неспазването на диетата може да доведе до по-тежък рецидив на заболяването и възникналите нарушения ще бъдат трудно компенсирани.

Чревна форма на муковисцидоза.

Генетичен дефект на това наследствено заболяване нарушава реабсорбцията на натриев хлорид от всички екзокринни жлези, в резултат на което тяхната тайна става вискозна, плътна и изтичането й е трудно. Тайната застоява в отделителните канали на жлезите, те се разширяват и се образуват кисти. Настъпва смърт на жлезистите клетки. Най-често има чревна и белодробна форма на муковисцидоза, при които предимно са засегнати съответно жлезите на червата или бронхите. Може да се появят комбинирани форми. Поражението на чревните жлези при муковисцидоза води до факта, че процесите на храносмилане и усвояване на хранителните компоненти са значително нарушени (синдроми на малдигестиране и малабсорбция). Храносмилането на мазнини страда в по-голяма степен, което е свързано с инхибиране на ензимната активност на панкреаса, който също страда от муковисцидоза.

При новородените чревната форма на муковисцидоза може да се прояви като мекониален илеус - чревна обструкция в резултат на запушване на чревния лумен с дебел и вискозен меконий. Обикновено при новородените мекониумът трябва да напусне през първия ден от живота. Ако това не се случи, трябва да има бдителност за муковисцидоза, особено ако родителите или близките роднини на детето имат признаци на това заболяване. Усложненията на мекониалния илеус са перфорация (образуване на дупки) на чревната стена и развитие на тежко състояние - мекониален перитонит (възпаление на перитонеума).

През първата година от живота, дете с муковисцидоза, въпреки добрите грижи, рационалното хранене и добрия апетит, не наддава добре. Признаците на муковисцидоза са особено изразени при преминаване от кърмене към смесено или изкуствено хранене. Характерен е външният вид на деца с муковисцидоза: лице на "кукла", деформиран гръден кош, голям подут корем, често пъпна херния. Крайниците са тънки, има деформация (удебеляване) на крайните фаланги на пръстите под формата на барабанни пръчки. Кожата е суха, цветът й е сиво-землист. Изпражненията на детето са обилни, течни, сивкави на цвят, със зловонна, специфична миризма на гранясала мазнина („миши миризма“), мазна и блестяща, лошо отмита саксията и памперсите. Често срещан симптом на "приплъзване" е, когато бебето има изпражнения веднага след хранене. В някои случаи може да има запек, шпакловъчни изпражнения или освобождаването на втечнени изпражнения се предшества от освобождаването на изпражненията. На фона на запек често се получава пролапс на ректалната лигавица (като правило хирургична корекция в този случай не се изисква). Понякога несмляната мазнина изтича от ануса на бебето като мазна течност, оставяйки мазна следа върху пелените. Ако дефекацията и уринирането се появят едновременно, мазнината се носи по повърхността на урината под формата на мазни филми. Поради постоянното дългосрочно нарушаване на храносмилателните процеси, детето на фона на обикновено добър или повишен апетит отслабва (до развитието на тежки форми на изтощение), появяват се признаци на дефицит на различни витамини (полихиповитаминоза), метаболитните процеси страдат. Децата изостават във физическото развитие. Диагностицирането на муковисцидоза се извършва чрез изследване на изпражненията (определяне на неусвоени остатъци от храна), определяне на трипсин във изпражненията, проби от пот (съдържание на натрий и хлор в потната течност) и използване на специфично генетично изследване с идентифициране на мутантния ген. Лечението на чревната форма на муковисцидоза е насочено към подобряване на храносмилателните процеси. При тежко и умерено тежко дете, когато синдромът на малабсорбция се комбинира с дехидратация и тежка токсикоза, диетата започва с почивка за воден чай. Детето се запоява със скорост 100-150 ml / kg телесно тегло на ден с 5% разтвор на глюкоза, рехидрон, зелен чай и др. При тежко състояние глюкозно-солевите разтвори също се прилагат интравенозно. В болницата в острия период се предписва хормонална терапия на кратък курс, витамини. След облекчаване на обострянето детето се прехвърля на диета с честота на хранене 8-10 пъти на ден. Бебетата през първата година от живота продължават да получават кърма, което е оптималният вид храна за тях. За изкуствено хранене трябва да се дава предпочитание на храни, съдържащи мазнини под формата на средноверижни триглицериди. Тези мастни компоненти не изискват участието на панкреатични ензими за тяхното храносмилане и поради това се усвояват лесно. След въвеждането на допълващи храни и в по-късен живот, диетата на детето трябва да включва минимално количество мазнини и голямо количество протеини. Пациентите с муковисцидоза се нуждаят от повишено количество протеин, тъй като той се губи в значително количество поради синдрома на малабсорбция. Следователно е необходимо да се включат такива храни с високо съдържание на протеини като месо, риба, яйца и извара в диетата на дете от 7-месечна възраст. В допълнение към диетата се предписват индивидуално подбрани дози от ензимни препарати. За нормализиране на чревната биоценоза се използват препарати от нормална чревна флора на курсове от 2-3 месеца или повече. Провеждат се курсове по витаминна терапия. Родителите трябва внимателно да следят състоянието на детето и ако семейството има индикации за възможното присъствие на болестта при роднини (самите родители може да са здрави), информирайте педиатъра за това.