Синдром на Gilbert - симптоми и лечение

Какво представлява синдромът на Gilbert? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д-р Василиев Р. В., общопрактикуващ лекар с 13-годишен опит.

Определение на болестта. Причини за заболяването

Синдромът на Гилбърт е генетична пигментна хепатоза с автозомно доминиращ начин на наследяване, протичащ с повишаване на нивото на неконюгиран (свободен) билирубин, проявяващ се по-често през пубертета и се характеризира с доброкачествен ход. [1]

Синоними на името на заболяването: проста фамилна холемия, конституционална или идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, нехемолитична фамилна жълтеница.

По отношение на разпространението това заболяване се среща при поне 5% от населението, в съотношение мъже и жени - 4: 1. За първи път болестта е описана от френския лекар Августин Жилбер през 1901г.

Най-често синдромът на Gilbert се проявява по време на пубертета и се характеризира с доброкачествен ход.

Провокиращите фактори за проявата на синдрома включват:

• гладуване или преяждане;
• Вредни храни;
• някои лекарства;
• алкохол;
• инфекции (грип, ARVI, витрусен хепатит);
• физическо и психическо претоварване;
• травма и хирургия.

Причината за заболяването е генетичен дефект в ензима UDPGT1 * 1, който възниква в резултат на неговата мутация. Във връзка с този дефект функционалната активност на този ензим намалява и се нарушава вътреклетъчният транспорт на билирубин в чернодробните клетки до свързването на свободния (несвързан) билирубин с глюкуроновата киселина. Това води до увеличаване на свободния билирубин.

Симптоми на синдрома на Gilbert

Някои експерти интерпретират синдрома на Гилбърт не като болест, а като физиологична характеристика на тялото.

До пубертета този синдром може да бъде асимптоматичен. По-късно (след 11 години) възниква характерна триада от знаци: [1]

• жълтеница с различна тежест;
• ксантелазма на клепачите (жълти папули);
• честота на поява на симптомите.

Най-често жълтеница се проявява с иктер (жълтеница) на склерата, тъпа жълтеникавост на кожата (особено на лицето), понякога частични лезии на краката, дланите, подмишниците и носогубния триъгълник.

Болестта често се комбинира с генерализирана дисплазия (анормално развитие) на съединителната тъкан.

Повишаване на жълтеница може да се наблюдава след претърпели инфекции, емоционален и физически стрес, прием на редица лекарства (по-специално антибиотици), гладуване и повръщане.

Клиничните прояви на общо заболяване могат да бъдат:

• слабост;
• неразположение;
• депресия;
• лош сън;
• намалена концентрация на внимание.

По отношение на стомашно-чревния тракт, синдромът на Gilbert се проявява чрез намаляване на апетита, промяна на вкуса в устата (горчивина, метален вкус), оригване се появява по-рядко, тежест в десния хипохондриум, понякога има болезнен болезнен характер и лоша поносимост към лекарства.

С влошаване на хода на синдрома на Gilbert и значително увеличаване на токсичната (свободна) фракция на билирубин, може да се появи латентна хемолиза, като същевременно се увеличава хипербилирубинемията и се добавя системен сърбеж към клиничната картина.

Патогенеза на синдрома на Gilbert

Обикновено свободният билирубин се появява главно в кръвта (в 80-85% от случаите) с разрушаването на еритроцитите, по-специално на HEM комплекса, който е част от структурата на хемоглобина. Това се случва в клетките на макрофагичната система, особено в далака и чернодробните клетки на Kupffer. Останалата част от билирубина се образува от разрушаването на други протеини, съдържащи хем (например цитохром Р-450).

При възрастен човек се произвежда приблизително 200 mg до 350 mg свободен билирубин на ден. Такъв билирубин е слабо разтворим във вода, но в същото време се разтваря добре в мазнини, поради което може да взаимодейства с фосфолипиди ("мазнини") на клетъчните мембрани, особено на мозъка, което може да обясни неговата висока токсичност, по-специално токсичен ефект върху нервната система.

Преди всичко, след разрушаването на HEM комплекса в плазмата, билирубинът се появява в неконюгирана (свободна или несвързана) форма и се транспортира с кръвта с помощта на албуминови протеини. Свободният билирубин не може да проникне през бъбречната бариера поради адхезията към протеиновия албумин, поради което остава в кръвта.

В черния дроб несвързаният билирубин се пренася на повърхността на хепатоцитите. За да намали токсичността и да премахне свободния билирубин в чернодробните клетки, използвайки ензима UDPGT1 * 1, той се свързва с глюкуроновата киселина и се превръща в конюгиран (директен или свързан) билирубин. Конюгираният билирубин е лесно разтворим във вода, той е по-малко токсичен за тялото и допълнително лесно се екскретира през червата с жлъчка.

При синдрома на Gilbert свързването на свободния билирубин с глюкуроновата киселина намалява до 30% от нормата, докато концентрацията на директен билирубин в жлъчката се увеличава.

В основата на синдрома на Гилбърт стои генетичен дефект - наличието на допълнителен динуклеотид ТА върху промоторната област A (TA) 6TAA на гена, кодиращ ензима UDPGT1 * 1. Това става причина за образуването на дефектна зона A (TA) 7TAA. Удължаването на промоторната последователност нарушава свързването на транскрипционния фактор IID и следователно намалява количеството и качеството на синтезирания ензим UDPGT1, който участва в свързването на свободния билирубин с глюкуронова киселина, превръщайки токсичния свободен билирубин в нетоксична свързана.

Вторият механизъм за развитие на синдрома на Gilbert е нарушение на улавянето на билирубин от микрозоми на съдовия полюс на чернодробната клетка и транспортирането му от глутатион-S-трансфераза, който доставя свободен билирубин до микрозомите на чернодробните клетки.

В крайна сметка горните патологични процеси водят до увеличаване на съдържанието на свободен (несвързан) билирубин в плазмата, което причинява клиничните прояви на заболяването. [6]

Класификация и етапи на развитие на синдрома на Gilbert

Няма общоприета класификация на синдрома на Гилбърт, но е възможно условно да се разделят генотиповете на синдрома чрез полиморфизъм.

Особености на терапията за пациенти със синдром на Gilbert

Синдромът на Gilbert е наследствено чернодробно заболяване. Патологията се характеризира с хипербилирубинемия. Той се среща под такива имена като хепатоза пигментоза или проста фамилна холемия. Мъжете страдат два пъти по-често от жените и освен това заболяването може да се прояви през юношеството.

Основни факти за черния дроб и неговите функции

Черният дроб играе важна роля в метаболитните процеси, участва в храносмилането и кръвообразуването, поддържа имунитета и регулира телесната температура. Благодарение на жлезата кръвта се пречиства от токсини. Влиянието на органа е голямо в процеса на трансформация на еритроцитите и образуването на жлъчка.

По време на разграждането на хемоглобина се образуват аминокиселини и билирубин. Свободният или индиректен пигмент циркулира в кръвта. В хепатоцитите той се комбинира с глюкуронова киселина и вече е свързан (директен) заедно с жлъчката в каналите и навлиза в червата. Част от пигмента се връща в черния дроб, а останалата част претърпява допълнителни трансформации и се екскретира с изпражненията и урината.

Какво представлява синдромът на Gilbert

С прости думи, синдромът на Гилбърт е състояние, при което транспортът на билирубин е нарушен, което в крайна сметка води до повишената му концентрация в кръвта. Особеността на това явление е, че хората може дълго време да не са наясно с генетичната мутация. Болестта се предава по доминиращ път. Има основните му видове:

1. Вродената патология се развива без прехвърления вирусен хепатит. Всяка причина може да се превърне в спусък за развитието на заболяване..
2. Манифестната форма се развива след прехвърлената болест. В този случай признаци се появяват до юношеството..

Провокиращите фактори на пигментната хепатоза включват:

• вирусни инфекции;
• увреждане на черния дроб;
• промени в хормоналните нива на фона на предменструалния синдром;
• прекомерно излагане на ултравиолетова светлина;
• нарушения на съня;
• чести настинки;
• неточности в храненето;
• гладуване или чести диети;
• прием на глюкокортикоиди и анаболни лекарства;
• стрес;
• недостатъчен прием на течности;
• ефектът на алкохола;
• операции;
• антибиотична терапия с хепатотоксични лекарства.

Всеки отрицателен фактор може да повлияе на хепатобилиарната система. В резултат на това чернодробните клетки реагират, като нарушават транспорта и обмена на билирубин.

Причини за развитие

Основната причина за наследствено заболяване е нарушение на връзката и улавяне на билирубин от хепатоцитите. Други фактори включват патологията на транспортната функция на протеините, които трябва да доставят жлъчния компонент. Недостатъчността на ензима, участващ в този метаболизъм, води до факта, че пигментът не може да се свърже в черния дроб. Следователно, повишено количество непряк билирубин циркулира в кръвта..

При новородени с пигментна хепатоза симптомите, като правило, се проявяват незабавно чрез наличието на жълтеница. Въпреки това, по-често заболяването се открива в по-късна възраст..

Важно е да знаете! Забележително е, че родителите на детето може да нямат признаци на заболяването, тъй като те са просто носители на променения ген.

Симптоми

Най-често симптомите започват при юноши през пубертета и продължават през целия живот. Основната проява е умерена до интензивна жълтеница. Пациентите развиват иктер на склерата и леко увеличение на черния дроб. Обикновено при лека форма вече няма функционални нарушения. В някои случаи пациентите се оплакват от храносмилателни проблеми:

• подуване на корема;
• оригване;
• запек или диария;
• гадене;
• киселини в стомаха;
• горчивина в устата.

При тежка хипербилирубинемия може да се появи чувство на слабост, раздразнителност, нарушение на съня, сърбеж и намалена активност. Понякога по време на обостряне на синдрома се присъединяват признаци на вегетативно-съдова дистония: изпотяване, световъртеж и главоболие, тахикардия, треперене на ръцете, студени тръпки при нормална телесна температура.

Липсата на сън и умора водят до намалена концентрация, пристъпи на паника, депресия. Пациентите развиват свръхчувствителност към студ. При хепатоцити с продължителен ход на заболяването могат да настъпят морфологични промени. Те включват мастна дегенерация и натрупване на пигмент липофусцин.

Диагностика

След преглед на пациентите и изслушване на оплакванията лекарят предписва задължителни лабораторни методи за изследване. В допълнение към общия анализ на урината и кръвта, диагностиката включва биохимия за откриване на нивото на индиректен и директен билирубин, както и изпражнения за стеркобилин. На пациента се предписват функционални тестове:

• на фона на глад;
• с приема на "Фенобарбитал";
• с интравенозно приложение на разтвор на "никотинова киселина".

Провеждат и генетични изследвания. Според индикациите се препоръчва да дарявате изпражнения за лямблиоза и кръв за вирусен хепатит. Предписани са инструментални методи:

• Ултразвук на коремните органи;
• перкутанна биопсия.

След като генетиците потвърдят синдрома на Gilbert, лечението се предписва от хепатолог. Обикновено се извършват сложни терапевтични мерки.

Лечебни дейности

Лечението на синдрома на Gilbert зависи от симптомите и усложненията на патологията. Основната цел е да се намали концентрацията на индиректен билирубин в кръвта по различни методи. На пациентите е показана диета, корекция на режима, предписване на лекарства. Като допълнителни методи се препоръчват народни средства и хомеопатия..

Поддръжка на лекарства

За да се увеличи синтеза на транспортен протеин, на пациентите се предписва лекарството "Фенобарбитал". Лекарството се отпуска само по лекарско предписание. Необходимо е да се вземат средства от групата на барбитуратите в дозите, предписани от лекаря.

Лечението на болестта на Gilbert може да се проведе с по-леки аналози:

• „Барбовал“;
• Корвалдин;
• Корвалол;
• "Валокардин".

Препоръчва се да се намали нивото на билирубин с холеретични лекарства:

• "Урсохол";
• Урсосан;
• "Артихол".

Следните лекарства се предписват на пациенти:

• хепатопротектори: "Essentiale N", "Selimarin", "Leviron Duo";
• витаминни комплекси;
• алфа липоева киселина: Berlition, Espalipon;
• адсорбенти: Enterosgel, Smecta, таблетки с активен въглен;
• въвеждане на "Албумин";
• назначаването на хомеопатия: "Cholentsial", "Hepatocholan";
• ензими: "Мезим", "Фестал".

Лечението се допълва с холеретични бульони на базата на безсмъртниче, бял трън, овес, цикория. Народните средства се приемат след консултация с лекар. В тежки случаи на пациентите се предписва обменна трансфузия и фототерапия.

Диета

Диетата при синдром на Gilbert изключва храната, която натоварва хепатобилиарната система. Забранени са пържени, солени и мазни храни. Пациентите не трябва да консумират пушено месо, наситени бульони, подправки, бекон, гъби, сметана, ядки, шоколади и сладкиши. Менюто включва пара и варена храна. Пациентите могат:

• постна риба и месо;
• кюфтета;
• млечни продукти;
• вегетариански супи;
• зеленчуци и сладки плодове;
• сушени плодове;
• пчелен мед;
• блат;
• зърнена каша.

Диетична маса номер 5 ви позволява да използвате малко количество масло. Препоръчително е да се храните често и на малки порции..

Внимание! Пиенето на алкохол и пушенето по време на лечението е забранено.

Период на ремисия

След като симптомите на заболяването изчезнат и настъпи стабилна ремисия, пациентите все още получават хепатопротектори и диета за три месеца. Ограничения:

• тежка физическа активност;
• вдигане на тежести;
• продължително излагане на слънце.

Абсолютно противопоказание е употребата на алкохолни напитки и хепатотоксични лекарства (Panadol). На пациентите се предписват и лекарства на основата на жлъчна киселина: "Ursofalk", "Ursokhol". Храната трябва да се подбира така, че да не провокира обостряне.

Синдром при бременни жени и деца

Много бъдещи майки се интересуват от въпроса: "Ако се установи синдром на Гилбърт, защо е опасно за детето?" За бебето прогнозата е благоприятна. Възможно е хипербилирубинемията да се развие веднага след раждането, ако болестта се предава по наследство. Новородените се наблюдават от лекарите, докато симптомите изчезнат. Основният метод на лечение е фототерапията.

По време на бременността натоварването на жената върху всички системи се увеличава. Нарастващата матка компресира вътрешните органи, нарушавайки изтичането на жлъчката. Проявите на болестта ще бъдат класически. Възможно е болката в корема да се влоши. Появата на характерни симптоми не може да бъде пренебрегната. За да се предотвратят усложнения, пациентите се приемат в болницата за амбулаторно лечение.

Военна служба със синдром на Гилбърт

Синдромът не е включен в списъка с патологии, които изключват военната служба. С чести рецидиви и тежестта на симптомите, младите мъже могат да бъдат отведени в частта, където няма повишена физическа активност. Ако говорим за договора, най-вероятно човек с такава диагноза няма да бъде взет, тъй като ще има постоянна опасност от обостряне на болестта.

Пациентите се нуждаят от постоянно медицинско хранене и намалена физическа активност и такива условия не винаги се осигуряват в армията. Призовникът, след преминаване на комисията и потвърждаване на диагнозата, е включен в група Б с определени ограничения по здравословни причини. Този синдром не засяга експлоатационния живот. Изключение може да бъде рецидив на заболяването и влошаване на благосъстоянието..

Възможни усложнения

Въпреки факта, че патологията рядко причинява структурни промени в черния дроб, понякога при пациентите могат да възникнат усложнения. Най-честата болест е жлъчнокаменната болест. Последствията също стават:

• хроничен панкреатит;
• язва на дванадесетопръстника;
• астенично-вегетативен синдром с психични разстройства;
• хепатоза;
• тежък ход на хепатит на фона на синдрома;
• свръхчувствителност на жлезата към хепатотоксични отрови.

Съвет! За да се предотвратят патологии, се препоръчва да се подложите на медицински преглед, да вземете тестове, да следите храненето, да изключите лошите навици.

Прогноза за възстановяване

Наследствената болест не се лекува напълно; тя остава завинаги. Има обаче начин за удължаване на ремисията за дълго време, следвайки препоръките на лекарите. По правило при възрастни след 40-годишна възраст хипербилирубинемията изчезва.

Синдромът намалява качеството на живот, но не води до смърт. Пациентите са предупредени, че може да се развие обостряне на фона на глад и загуба на течности (повръщане, диария). По време на бременност не се предписва специално лечение, тъй като патологията се счита за доброкачествена с благоприятна прогноза. На децата със синдром на Gilbert не е забранено да се ваксинират.

Предпазни мерки

Няма специфична профилактика на патологията. Ако бъдещите родители или техни роднини страдат от това заболяване, преди планирането на дете е необходимо генетично консултиране. За да се избегнат усложнения и рецидиви, се препоръчва:

• изберете правилната диета;
• водят здравословен начин на живот;
• провеждайте терапия с холеретични лекарства, както е предписано от лекар;
• вземете хепатопротектори;
• избягвайте излагането на слънце;
• избягвайте психо-емоционален стрес;
• лекуват хронични огнища на възпаление;
• укрепване на имунитета.

Спазването на всички правила и условия ще позволи на пациентите да избегнат обостряне на патологията и усложнения. Ако изключим факторите, които провокират неприятни симптоми и повишаване нивото на билирубин, е напълно възможно заболяването да не се прояви. Ефектът от терапията зависи от това доколко пациентът изпълнява всички показания на лекаря. Патологията не засяга продължителността на живота.

Синдром на Gilbert: 10 симптоми, лечение (5 групи лекарства), генетични тестове за потвърждаване на заболяването

Симптоми на синдрома на Гилбърт, причини, диагностика, лечение. Усложнения и последици.

Този синдром се нарича още конституционална чернодробна дисфункция или фамилна нехемолитична жълтеница. Това е наследствено заболяване, при което вещество, наречено билирубин, се намира в кръвта в големи количества.

Свързани статии

• Жълтеница. Причини, диагностика, лечение, профилактика
• Метастази в черния дроб
• Хепатолиенален синдром - причини, признаци, диагностика, лечение.
• Кожни прояви при чернодробни заболявания

Вялов Сергей Сергеевич

• Кандидат на медицинските науки
• гастроентеролог-хепатолог GMS Clinic
• член на Американската гастроентерологична асоциация (AGA)
• Член на Европейското дружество за изследване на черния дроб (EASL)
• член на Руската гастроентерологична асоциация (RGA)
• член на Руското общество за изследване на черния дроб (ROPIP)
• Автор на повече от 110 публикации в периодична и централна преса, книги, практически насоки, насоки и учебни помагала.

Преглеждания: 10469

Време за четене: 3 минути.

Какво представлява синдромът на Gilbert?

Синдромът на Gilbert (проста фамилна холемия) се нарича чернодробна дисфункция или фамилна жълтеница (нехемолитична). Какво означава това? Че се наследява и се характеризира с увеличаване на жлъчния пигмент в кръвта. Синдромът на Гилбърт се наследява по автозомно доминиращ начин, т.е. в хромозомния набор на един от родителите има доминиращ ген, който се предава на детето.

Това заболяване се развива в млада възраст (3-13 години), по-често момчетата са болни. Намалява конюгационната функция на черния дроб, с прости думи, способността да свързва свободния билирубин в кръвта. Болестта се характеризира с отлагането на мазнини в хепатоцитите (клетките на чернодробния паренхим при хората). Патологията има хроничен ход.

Ако обясним всичко по-горе с прости думи, патологията възниква поради дефект в гена, който участва в обмена на билирубин - жлъчен пигмент, който е продукт на разграждането на хемоглобина, съдържащ се в еритроцитите в кръвта (компонент на кръвта - червените кръвни клетки). В кръвта съдържанието на индиректен билирубин се повишава до 100 μmol / l, настъпват жълтеница, обща слабост, диспептични симптоми, вегетативно-съдова дистония (VVD), намалена психомоторна активност. Появява се нелокализирана коремна болка и размерът на черния дроб се увеличава. Болестта е лечима, но често се появяват рецидиви поради хроничен ход.

Симптоми

Признаците на синдрома на Gilbert са неспецифични. Основните симптоми се считат за прояви на интоксикация, а именно:

• загуба на апетит;
• бърза умора;
• виене на свят;
• нарушение на съня (проблеми със заспиването, често събуждане през нощта, безсъние);
• жълти петна (плаки) по кожата на клепачите (ксантелазма).

Такива симптоми могат да бъдат игнорирани от пациента дълго време, докато провокиращите фактори не причинят бързо и трайно повишаване на нивото на билирубин в кръвта. В такава ситуация клиничната картина се допълва от вторични симптоми:

• жълтеница - кожата придобива жълтеникав оттенък, симптомът е най-забележим в очите, тъй като очните ябълки променят цвета си (по-голямата част от пациентите нямат симптом);
• нарушения в работата на вегетативната нервна система - изпотяване, горещи вълни, треперене на крайниците, панически атаки, сърцебиене;
• диспептични разстройства - киселини, гадене, лош апетит, оригване, горчивина в устата, метеоризъм, нарушения на изпражненията;
• болезнени усещания - в десния хипохондриум, мускулите;
• психоемоционални промени - раздразнителност, апатия, плачливост.

Една трета от пациентите нямат нито един от изброените симптоми. Синдромът се диагностицира при тях случайно (когато се изследва по друга причина). Средната продължителност на острия период е 2 седмици, след което симптомите ще отшумят дори без специфично лечение. Класическото време на обостряния е извън сезона (есен, пролет).

Причини за болестта на Gilbert

Имайки предвид гореизложеното, мисля, че е ясно за всички, че болестта възниква в резултат на предаването на ген от бащата или майката на детето, поради което лекарите често наричат ​​болестта проста фамилна холемия или нехемолитична фамилна жълтеница. Но какво провокирате проявата на „спящата“ болест толкова дълго? В крайна сметка, ако не провокирате болестта, тя може да не се прояви. Децата често имат грешки в храненето, те са емоционално нестабилни и се опитват да станат възрастни в ранна възраст поради лоши навици, които имат лош ефект върху черния дроб.

Свързаните фактори, които провокират развитието на болестта, включват:

• на първо място, неправилно хранене (когато в диетата преобладават пикантни, мазни храни, полуфабрикати, когато пациентът гладува);
• стрес (емоционалната нестабилност води до активиране на дефектния ген и развитие на болестта);
• прекомерна физическа активност (усилени тренировки);
• употребата на наркотици или алкохолни напитки;
• предишна травма или операция.
• слаба имунна система (чести вирусни или настинки)
• прием на лекарства (антибиотици, антиконвулсанти), а именно аспирин, който не трябва да се приема от деца под 12 години.

Причини и рискови фактори

Болестта засяга повече мъже, отколкото жени и обикновено се появява след пубертета. Следователно рисковата група включва млади хора на възраст над 12 години. Това е вродено метаболитно разстройство. Рискът от развитие на това заболяване е по-голям при деца, чиито родители имат синдром на Gilbert..

Фактори, които увеличават количеството на билирубин в кръвта:

• инфекции;
• консумация на алкохол;
• тютюнопушене;
• лекарства;
• някои лекарства (като симвастатин, аторвастатин, ибупрофен, ацетаминофен, бупренорфин);
• травма и хирургия.

Провокиращите фактори, които изострят заболяването, включват отклонение от диетичното хранене, стресови ситуации, настинки и вирусни заболявания.

Основната причина за заболяването е намаляване на активността на ензима глюкуронозилтрансфераза, който насърчава превръщането на токсичния индиректен билирубин в директен и нетоксичен.

Намаляването на глюкуронозилтрансферазата се причинява от гена UGT 1A1. Промяна или мутация на този ген води до образуването на синдром на Gilbert.

Симптоми на болестта на Gilbert

Най-често заболяването не се проявява или се изразява само в диспептични симптоми (т.е. в групата на нарушенията на храносмилателната система), които лесно се елиминират с помощта на лекарства. Основните симптоми на синдрома на Gilbert са:

• пожълтяване на кожата, включително склерите на очите, конюнктивата и лигавиците;
• нарушение на съня, безсъние (липса на сън);
• диспептични симптоми на оригване с въздух, киселини, гадене, промени в изпражненията от запек до диария);
• метеоризъм;
• усещане за пълен стомах;
• болка в черния дроб, е тъпа и дърпаща по природа;
• увеличен черен дроб, асцит (наличие на свободна течност в корема) - това се случва много рядко.

Пожълтяването на лигавиците е основният признак на чернодробна недостатъчност, който изисква диагностика и лечение преди прогресирането на заболяването..

При наличието на горните симптоми трябва да се свържете с гастроентеролог, за да се подложите на физически преглед, да преминете лабораторни тестове и да проведете инструментални методи за изследване.

Бременност и синдром

Жените със синдром на Gilbert, като същевременно поддържат функциите на репродуктивната система, могат да забременеят и да носят дете нормално. Те обаче трябва да бъдат по-внимателни към състоянието си, да се регистрират навреме, да вземат всички необходими тестове и да се подложат на скрининг..

За бъдещите майки съществува риск от преждевременно прекъсване на бременността в случай на обостряне на синдрома през този период. Хормоналните колебания го увеличават значително. За да защити себе си и бебето си, жената трябва да спазва здравословна диета, да се консултира със своя акушер-гинеколог, преди да приема каквито и да било лекарства.

Диагностика

Диагностиката на синдрома на Гилбърт започва с проучване и физическа диагностика на пациенти, физическите методи за изследване на пациенти включват:

• питане на пациента за хода на заболяването;
• когато симптомите са забелязани за първи път (например след инфекция или физическо натоварване, гладуване);
• изследвайте кожата, лигавиците и склерата на очите, за да откриете изразено пожълтяване.

Следва лабораторна диагностика. Лабораторните тестове включват:

• събиране на общ кръвен тест;
• общ анализ на урината;
• анализ на изпражненията за стеркобилин;
• кръвен тест за билирубин: ако нивото се повиши с 50-100%, тогава пробата (+);
• нивото на общия протеин: алкална фосфатаза, ALT и AST, GGTP (те могат да се увеличат или да останат в нормалните граници);
• ДНК анализ на гена UDFGT, според който се определя увеличаване на оборотите на ТА гена;
• тестове на гладно (в продължение на два дни пациентът яде храна, чиято обща енергийна стойност е 400 kcal / ден);
• тест с фенобарбитал (определя конюгационната функция на черния дроб, тестът е положителен, ако нивото на жлъчния пигмент падне на фона на употребата на фенобарбитал (3 mg / kg за 5 дни));
• тест с никотинова киселина (никотиновият тест е положителен, ако след инжектиране на разтвора (40 mg) нивото на жлъчния пигмент се повиши поради осмотичната резистентност на червените кръвни клетки);
• маркери на вируси на хепатит В, С, D - няма маркери;
• провежда тест за бромосулфалеин.

Инструменталната диагностика на заболяването включва:

• Ултразвук на корема (определете размера на черния дроб, далака, наличието и размера на камъни в жлъчния мехур);
• EFGDS (езофагогастродуоденоскопия);
• PCI (перкутанна пункционна чернодробна биопсия), извършена за по-нататъшна хистологична диагностика на биопсия и изключване на цироза или хроничен хепатит;
• CT (компютърна томография), която ще покаже резени на черния дроб точно до милиметър и няма да позволи на диагнозата да пропусне патологията;
• еластография (извършва се за определяне степента на чернодробна фиброза).

Преди да поставят правилната диагноза, лекарите лекуват обостряния на хронични заболявания (гастрит, холелитиаза, хроничен панкреатит, хепатоза). Ако симптомите продължават, верижната реакция на полимеразата помага да се идентифицира генният дефект. След това се предписва специфично лечение..

Диференциална диагноза

При поставяне на диагноза е важно да се изключат заболявания, които са клинично подобни на синдрома на Gilbert или се проявяват с общи симптоми на увреждане на черния дроб.

Диференциалната диагностика включва:

• хепатит А, В, С, D, Е;
• механична или хемолитична жълтеница;
• Синдром на Ротор, Криглер-Найяр и Дабин-Джонсън;
• фиброламеларен или хепатоцелуларен карцином на черния дроб;
• цироза на черния дроб;
• мастна хепатоза;
• холелитиаза;
• холангит.

Правилно събраната анамнеза (разпит на пациента) помага бързо да се диагностицира и предпише ефективно лечение. Диференциалната диагноза помага да се изключат онези заболявания, които само частично имат подобни симптоми.

Етапи на заболяване и клинични прояви

Основната характеристика на патологията е пожълтяване на склерата (част от очната ябълка, която трябва да е бяла). Освен това е възможна пожълтяване на кожата..

Много пациенти се оплакват от лоша концентрация, гадене, болки в тялото и корема, диария и депресия.

Синдромът на Gilbert нарушава имунната система, често се появяват настинки и инфекциозни заболявания.

Също така, това заболяване се характеризира с проява на следните симптоми:

• интоксикация;
• загуба на апетит;
• подуване на корема;
• киселини в стомаха;
• неволеви движения на горните и долните крайници;
• промени в нивата на кръвната захар;
• затруднено преглъщане;
• горчив вкус в устата.

По време на обостряне на заболяването е възможно да се промени цвета на урината (тъмно), бледи изпражнения, силно изпотяване и непоносимост към мазни храни.

Пациентите също се оплакват от главоболие, тахикардия, влошаване на паметта, изтръпване и изтръпване в крайниците, повръщане, прекомерна жажда, чувство на студ и тревожност, болки в мускулите и ставите, тревожност, подуване на корема, фоточувствителност, диария или запек, болка в очите и синусите.

Синдромът на Gilbert се характеризира с 2 варианта на хода. В първия случай заболяването се проявява в периода 13–20 години, във втория - до 13 години (ако се появи инфекция с остър вирусен хепатит).

Лекарите разказват повече за това заболяване, гледайте видеоклипа:

Лечение на синдрома на Gilbert

Синдром на Гилбърт - Това разстройство е безвредно (доброкачествено) състояние, което обикновено не се нуждае от лечение. Хората с разстройство водят нормален, здравословен живот. Няма доказателства, че това състояние е вредно или води до по-сериозно заболяване. В някои случаи се предписват лекарства за намаляване на нивата на билирубин и намаляване на жълтеница..

Диета

В редки случаи, при обостряне, на пациента се предписва диета номер 5. Диетата забранява използването на:

• пресни кифлички;
• хляб;
• дебел;
• спанак;
• тлъсти меса и риба;
• горчица;
• пипер;
• шоколад и сладолед;
• пия кафе.

• Бял хляб;
• извара;
• супи;
• постни видове месо и риба;
• плодове;
• зеленчуци;
• компот и чай.

Медикаментозно лечение

Медикаментозното лечение включва:

• барбитурати;
• жлъчегонни средства (екстракт от артишок, Holebil, Hofitol);
• хепатопротектори (Karsil, Essentiale, магарешки бодил на прах);
• ентеросорбенти (активен въглен, Sorbeks, Enetrosgel);
• средства за повръщане, гадене;
• храносмилателни ензими.

Освен това на пациента се препоръчва фототерапия: под въздействието на синя светлина се унищожава билирубин, който се натрупва в тъканите, което намалява пожълтяването на кожата и склерата. За да не изгорите очите си по време на лечението, носете специални очила.

Лечение

Специална терапия не се предписва на пациенти със синдром на Gilbert. Пациентите се съветват да коригират диетата си, да отказват да приемат мазни и висококалорични храни, алкохолни напитки. Препоръчително е да се спазва дневният режим, да се изключи тежката физическа активност.

Ако е необходимо, предписвайте лекарствена терапия за спиране на проявите на патология. При лечението могат да се използват антибиотици, хормони и антиконвулсанти. За да се премахне жълтеница, се използват барбитурати, хепатопротектори, холеретични агенти, ентеросорбенти.

Превантивни действия

За да се предотврати развитието на болестта на Гилбърт, е необходимо да се води здравословен начин на живот и да не се провокира активирането на генетичен дефект на ензима.

Профилактиката на заболяванията включва:

• употребата на минимално количество лекарства, които могат да бъдат токсични за черния дроб;
• рационално хранене (преобладаване на плодове, зеленчуци, зърнени храни, постно месо и риба, отказ от пържени, консервирани храни);
• поддържане на физическо здраве чрез неинтензивни тренировки;
• отказ от алкохолни напитки и пушене, прием на анаболни стероиди с цел постигане на високи резултати в спорта;
• редовно посещение на лекар и лечение на гастрит, хепатит, язва на стомаха и дванадесетопръстника, жлъчнокаменна болест, панкреатит, холецистит, ако има такъв.

Ако болестта на Гилбърт е диагностицирана при семейна двойка или техни роднини, те трябва да се консултират с генетик, преди да планират бременност, така че детето да се роди здраво без това заболяване.

Как да вземете кръвни тестове

Подготовката за клинични и биохимични кръвни изследвания е стандартна: предния ден е по-добре да издържите 2-3 дни от диетата, непосредствено преди вземането на кръв, за да издържите на гладна диета за 8-12 часа. Елате в процедурната стая малко предварително, отпуснете се.

Кръвен тест за синдром на Gilbert (генетичен анализ) не изисква специално обучение.

Прогноза

За щастие прогнозата на заболяването е благоприятна, но нивото на жлъчния пигмент ще бъде високо през целия живот. Ако лечението се проведе правилно, като се използва фенобарбитал, нивото на билирубина остава нормално.

С всяко отклонение от диетата и препоръките е възможно връщането на жълтеница и диспептични явления. За да се избегне рецидив, е важно да се поддържа здравословен начин на живот и да се опитате да не провокирате стомашно-чревни разстройства. Разстройството в повечето случаи не е опасно..

В тази статия се опитахме подробно, на прости езици, да ви разкажем какво е болестта на Гилбърт, подчертахме симптомите и лечението на това разстройство, надяваме се информацията в този материал да ви е била полезна.

Прогнози за пациента

Синдромът на Gilbert се характеризира с благоприятен ход, не причинява увреждане, не причинява онкология и цироза на черния дроб. Ако спазвате диета и се откажете от алкохола, можете да разчитате на абсолютно нормален живот.

Постоянното повишаване на нивото на билирубин в кръвта влияе отрицателно върху физическата активност и работата на пациентите. Въпреки това, при навременно лечение и правилна подкрепа на тялото (превантивни курсове, прием на холеретични лекарства), индикаторите на пигмента се стабилизират.

Инструментални диагностични методи

Инструменталните диагностични методи помагат да се идентифицира нарушение в черния дроб при синдрома на Gilbert. На пациента се предписва ултразвуково сканиране, компютърна томография, биопсия, еластография. Освен това лекарите съветват да се подложи на диагностика на щитовидната жлеза.

Ако тестовете покажат, че чернодробната функция е нарушена, но нейната анатомия не е променена, най-вероятно причините за жълтеница не са в относително безвредния синдром на Gilbert, а други заболявания, които пречат на елиминирането на билирубина от тялото. Това може да бъде хепатит, цироза, онкологичен процес, синдром на Krigler-Najar.

Ултразвукова процедура

Извършва се ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи за оценка на състоянието на жлъчния мехур, черния дроб, жлъчните пътища, бъбреците, червата и панкреаса.

CT сканиране

В болницата на пациента ще бъде предложено да се подложи на компютърна томография, CT е необходим за по-подробна оценка на състоянието на черния дроб, диагностика на сложни случаи на новообразувания, наранявания, възли в чернодробните тъкани. При синдрома на Gilbert структурата и тъканите на органа не се променят, остават в нормалните граници.

Биопсия

Чернодробната биопсия е микроскопско изследване на тъканите на филтриращия орган, материалът се получава с помощта на тънка игла, процедурата се извършва под наблюдението на ултразвуков апарат. Биопсията дава възможност за поставяне на окончателна диагноза, изключване на туморен процес.

Еластография

Еластографията е друга диагностична процедура, изследването се извършва в клиники, използващи специално оборудване. Изследването ще покаже наличието или отсъствието на фиброза, степента на патологията на съединителната тъкан, зоната на растеж. Техниката ще бъде отлична алтернатива на биопсията, позволява да се изключи фиброзата, ако подозирате развитието на синдром на Gilbert.

Причини за развитие

Синдромът се развива при хора, които и от двамата родители са наследили дефект във втората хромозома на мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим до 80%, поради което неговата задача - превръщането на по-токсичния за мозъка индиректен билирубин в свързана фракция - се извършва много по-зле.

Генетичният дефект може да се изрази по различни начини: в местоположението на билирубин-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на две допълнителни нуклеинови киселини, но може да се случи няколко пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстояние ще зависят от това. Този хромозомен дефект често се проявява едва от юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под въздействието на половите хормони. Поради активното влияние на андрогените върху този процес, синдромът на Gilbert се регистрира по-често при мъжката популация.

Предавателният механизъм се нарича автозомно-рецесивен. Това означава следното:

1. Няма връзка с хромозоми X и Y, т.е. анормален ген може да се прояви в човек от всякакъв пол;
2. Всеки човек има двойка от всяка хромозома. Ако той има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Gilbert ще се прояви. Когато здрав ген е разположен върху сдвоена хромозома в същия локус, патологията няма шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предаде на децата си.

Вероятността за повечето заболявания, свързани с рецесивен геном, не е много значима, тъй като при наличието на доминиращ алел във втората такава хромозома човек ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с дефект, така че шансът да бъде предаден от двамата родители е доста голям.

Какво е заболяването Синдром на Gilbert: диагноза, симптоми, лечение

Синдромът на Gilbert е наследствено нарушение на метаболизма на билирубина в човешкото тяло, което е следствие от дефектната структура на микрозомалните чернодробни ензими. Води до доброкачествена форма на хипербилирубинемия.

В повечето случаи пациентите показват пожълтяване на кожата, оплакват се от дискомфорт, болка или тежест в дясната страна. В допълнение се развиват диспептични и астеновегетативни нарушения.

Диагнозата се потвърждава въз основа на клинични данни, вътресемейни анамнези, кръвни тестове, инструментална диагностика, функционални тестове. Лечението се извършва комплексно, включва редица лекарства от различни фармакологични групи.

Помислете за патологията - синдром на Gilbert и каква е тя, ще кажем с прости думи за механизма на развитие, патогенезата, причините и характеристиките на терапевтичната стратегия.

Описание на заболяването

С прости думи, това е заболяване, което е придружено от нарушение в използването на билирубина в човешкото тяло. Черният дроб неправилно елиминира излишните вещества, те се натрупват в тялото, което води до различни симптоми.

Тъй като синдромът на синдрома често се изтрива, много хора дори не подозират, че имат такова заболяване. Често лекарите откриват патология случайно по време на профилактичен преглед..

Синдромът на Gilbert е най-често срещаният тип генетична пигментна хепатоза. Болестта се проявява на възраст 12-30 години. Появата през пубертета се дължи на хормонален дисбаланс. Според статистиката мъжете с обременена фамилна анамнеза са изложени на риск..

Болестта не може да повлияе на функционалността на черния дроб, да доведе до дисфункция на жлезата, но изглежда, че е рисков фактор за развитието на жлъчнокаменна болест.

Защо се проявява болестта?

Синдромът се среща само при хора, при които и мама, и баща са наследили дефектния ген, в резултат на което той е предаден на детето. Говорим за дефект на 2-ра хромозома в местоположението, който е отговорен за образуването на един от чернодробните ензими.

Този дефект води до по-нисък процент на ензима (с 80%) в организма, в резултат на което черният дроб не може да се справи със своята функция. Тоест, той не може напълно и в достатъчна степен да трансформира токсичния билирубин в свързана форма.

Генетичен дефект може да се предаде на дете само ако и двамата родители го имат и може да бъде различен. Мястото винаги съдържа вложка от 2 допълнителни аминокиселинни съединения, но може да има няколко вложки - броят им определя тежестта на патологията. Следователно можем да кажем, че синдромът на Гилбърт е вродено заболяване, за което носителят може дори да не подозира..

Производството на ензима на жлезата се влияе значително от андроген (мъжки хормон), поради което първата симптоматика често се проявява в пубертета, когато в тялото се открият хормонални промени.

Синдромът се развива в присъствието на провокиращи фактори, които включват:

1. Редовно пиене на алкохол, в големи количества.
2. Системна и продължителна употреба на лекарства - парацетамол, аспирин, стрептомицин - тези лекарства имат хепатотоксичен ефект, нарушават функцията на черния дроб.
3. История на хирургията.
4. Емоционална нестабилност, стрес, невроза, депресивен синдром.
5. Дългосрочно лечение с хормонални лекарства.
6. Неправилна диета - консумация на големи количества мазни, пикантни, мариновани, пържени храни.
7. Автоимунни нарушения.
8. Прекомерна физическа активност.
9. Глад.
10. Бременност.

Изброените фактори са не само тласък за развитието на наследствен синдром, но също така могат да повлияят на неговия ход, което води до обостряне.

Класификация

В медицинската практика заболяването се класифицира на два вида - наличие на хемолиза и вирусен хепатит. В първия случай допълнително се случва унищожаването на червените кръвни клетки. И на втората снимка, ако пациент с 2 дефектни гена страда от вирусен хепатит, тогава симптомите на наследствено заболяване се появяват до 13-годишна възраст.

Симптоми на синдрома

Най-често първите признаци се появяват на 12 и повече години, има вълнообразен ход на патологията.

Болестта се характеризира с жълтеница с различна тежест - кожата може да е леко жълтеникава или цялото тяло, лигавиците и склерата на очите да пожълтеят.

Жълтеницата се появява спорадично, причината е влиянието на някакъв провокиращ фактор.

При новородено бебе синдромът е подобен на преходна форма на жълтеница, така че е важно заболяването да се разграничи.

Условна и задължителна клиника

Всички клинични прояви на фона на синдрома на Гилбърт могат да бъдат разделени на две големи групи - задължителни симптоми (проявяващи се при всички пациенти) и условни (развиват се само при някои хора).

Честите признаци на заболяване включват:

• Понякога по тялото се появяват зони с жълто. Когато нивото на билирубин в кръвта спадне след рецидив, бялото на очите пожълтява.
• Общо неразположение, постоянна слабост, слабост без причина.
• В областта на клепача се образуват жълти плаки.
• Нарушение на съня - плитък, периодичен сън. На свой ред това засяга централната нервна система - пациентът става раздразнителен, нервен.
• Намален апетит.

Изброените симптоми не могат да се нарекат специфични, така че правилната диагноза може да бъде поставена само въз основа на тях. Те обаче позволяват на лекаря да подозира чернодробни проблеми..

Условни симптоми (може да липсват):

1. Тежест и болезненост в проекцията на черния дроб.
2. Главоболие, чести световъртежи.
3. Болки в ставите, мускулите.
4. Сърбеж и изгаряне на кожата.
5. Тремор на горните крайници - развива се периодично.
6. Прекомерно изпотяване.
7. Повишено производство на газ.
8. Нарушаване на храносмилателния тракт.

В периода на ремисия негативните симптоми се проявяват само при 5% от пациентите, а при някои пациенти, дори по време на обостряне, липсват симптоми.

Възможни усложнения

Болестта е опасна, тъй като нивото на билирубин се увеличава, което дава токсичен ефект. Самата патология не провокира негативни трансформации в структурата на черния дроб, които често се появяват на фона на цироза, фиброза и хепатит.

Някои лекари смятат, че синдромът не е заболяване. Това обаче не е така, тъй като по време на заболяването концентрацията на билирубин се увеличава, производството на чернодробни ензими, които участват в процеса на неутрализиране на опасни съединения, се нарушава. В резултат на това жлезата губи част от своята функционалност и това е заболяване.

Хипербилирубинемията е опасна, тъй като билирубинът попада в други органи, които не могат да детоксикират веществото, което води до дисфункция. Най-опасното усложнение е проникването на билирубин в мозъка, в резултат на което той губи част от функционалната - пациентът губи паметта, физиологичните рефлекси се влошават или изчезват.

Диагностични мерки

Заболяването трябва да се диагностицира диференцирано, тъй като болката в дясната страна, пожълтяването на кожата, диспептичните разстройства са присъщи на различни чернодробни патологии при хората. Диагнозата се поставя въз основа на клиниката, вътресемейната анамнеза, лабораторни и инструментални диагностични мерки.

Лаборатория

След събиране на анамнеза се предписват лабораторни изследвания. Скоростта на общия билирубин варира от 3,4 до 17,1 μmol. На фона на синдрома на Gilbert концентрацията се увеличава под формата на непряка фракция и варира от 34 до 85 μmol / l.

Други биохимични параметри (албумин, алкална фосфатаза, AST, ALT и холестерол) в нормални граници.

Намаляването на съдържанието на билирубин при прием на фенобарбитал и увеличаването му с 50-100% след гладуване или диета с нисък прием на калории, както и интравенозно приложение на никотинова киселина, говори за болестта на Гилбърт. Посредством PCR диагностика е възможно да се определи полиморфизмът на дефектния ген.

Диференциалната диагноза се извършва, за да се разграничи от синдромите на Дабин-Джонсън и Ротор.

Инструментална

Хардуерните изследвания са включени в комплекса от диагностични мерки, така че лекарят да получи пълна картина.

Методите помагат за диагностициране на доброкачествена хипербилирубинемия:

• Ултразвук на черния дроб, жлъчните пътища и жлъчния мехур. С помощта на изследването се разкрива размерът на черния дроб, състоянието на структурата / повърхността, проверява се наличието на възпалителна реакция в жлъчния мехур, жлезата.
• Радиоизотопни изследвания. С помощта на това е възможно да се установи нарушение на отделителната и абсорбиращата функции на жлезата, което още веднъж потвърждава развитието на наследствен синдром.

Понякога се препоръчва чернодробна биопсия за възрастен пациент. Хистологията се изисква за изключване на цироза, рак при наличие на подозрителни новообразувания.

Лечение на синдрома на Gilbert

Терапевтичната стратегия включва спазване на диета, изключване на прекомерно физическо натоварване, алкохолни напитки. На пациента се предписват редица лекарства, които са насочени към подобряване на функционирането на жлезата и допринасят за пълния поток на жлъчката. Освен това се препоръчва прием на витамини, лечение на съпътстващи хронични заболявания.

Лекарства

Терапията е симптоматична. Наложително е да се изключат фактори, които влошават хода на заболяването. Схемата включва барбитурати - лекарства се предписват на фона на нарушения на съня, безпокойство, конвулсивни състояния.

Средствата с холеретичен ефект увеличават производството на жлъчка, насърчават бързото й преминаване в дванадесетопръстника (Allochol). Хепатопротекторите са предназначени да предпазват черния дроб от негативните ефекти на различни фактори (Essentiale Forte, Ursosan).

Ако има инфекциозен процес, се предписват антибиотици (амоксицилин). Дозировката се препоръчва индивидуално, не можете да я увеличавате сами, тъй като антибактериалните средства имат много противопоказания, които могат да имат вреден ефект върху клиничната картина. За намаляване на интоксикацията са необходими ентеросорбенти.

Когато билирубинът е до 60 μmol / l

Когато концентрацията на билирубин е до 60 единици, докато пациентът се чувства относително задоволително, няма симптоми, които значително да влошат качеството на живот, не се провежда медикаментозно лечение.

Като помощ лекарят може да препоръча приема на лекарството Polysorb, активен въглен. Физиотерапевтичната процедура под формата на фототерапия помага да се намали нивото на билирубин, има добри отзиви.

Билирубин над 80 μmol / L

С този показател основната препоръка на лекаря е да приемате лекарството Фенобарбитал.

Дозата за възрастен варира от 50 до 200 mg на ден.

Продължителността на терапевтичния курс е 14-20 дни. Не можете да шофирате кола или да ходите на работа, докато приемате лекарството.

Строгата диета помага за премахване на излишния билирубин. Позволено е да влизате в менюто:

1. Млечни продукти.
2. Постна риба, месо (метод на готвене - на пара или варено).
3. Сокове, съдържащи минимално количество киселини.
4. Галета бисквитки.
5. Зеленчуци и плодове без суров вкус.
6. Сушен черен хляб.
7. Сладък слаб чай.

Като алтернатива на фенобарбитал се предписват валокордин или барбовал - лекарствата имат ниска концентрация на активния компонент, поради което няма изразен хипнотичен ефект. Хепел се предписва от хомеопатия.

Стационарно лечение

Когато билирубинът в кръвта е над 80 μmol на литър, докато пациентът страда от гадене, повръщане, нарушения на съня, тогава се препоръчва стационарно лечение.

Режимът на стационарно лечение включва срещи:

• Интравенозна инфузия на полиионни разтвори.
• Сорбенти под формата на таблетки, капсули.
• Лактулозни лекарства (Duphalac).
• Хепатопротектори (таблетки или разтвори).
• Преливане на донорска кръв.
• Администриране на албумин.

Напълно коригирайте диетата на пациента - изключете всички протеини от животински произход, плодове и зеленчуци, плодове, мазнини. Разрешени са само леки супи, банани, млечни продукти с минимално съдържание на мазнини, бисквити и печени ябълки.

Период на ремисия

Дори по време на периода на ремисия, когато симптомите изчезнат, нивото на билирубин е относително нормализирано, не можете да се отпуснете - обостряне може да настъпи по всяко време.

1. Прочистването на жлъчните пътища се извършва, за да се предотврати задръстванията, образуването на камъни. За манипулация можете да използвате лечебни билки с холеретичен ефект или лекарства - Ursofalk, Gepabene.
2. Веднъж седмично се извършва процедура на сляпо сондиране - те пият разтвор на сорбитол на празен стомах, след което пациентът лежи от дясната страна и загрява анатомичната област на черния дроб за 30 минути.

При синдрома на Gilbert е важно да изберете индивидуална диета. Всеки пациент има различен набор от продукти.

Прогноза и профилактика на заболяването

В повечето случаи прогнозата е благоприятна, но поради хода на заболяването. Повишеното съдържание на билирубин в кръвта остава завинаги. Не се наблюдава образуването на патологични изменения в черния дроб. При застраховка с такава диагноза хората се класифицират като стандартна рискова група..

Доказана е податливостта на пациентите със синдрома към различни хепатотоксични влияния (алкохолни напитки, лекарства). При някои пациенти се увеличава рискът от психосоматични разстройства, холелитиаза, възпаление в жлъчните пътища.

Родителите на деца, които страдат от доброкачествена хипербилирубинемия, трябва да се консултират с генетик, преди да планират друга бременност.

Причината за заболяването е генен дефект, който се предава от родителите на детето, така че патологията не може да бъде предотвратена. Основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на обостряне, удължаване на периода на ремисия. Тази цел се постига чрез елиминиране на провокиращите фактори..