Болест на Hirschsprung: симптоми и методи на лечение (хирургия, лекарства)

Болестта на Hirschsprung е рядка вродена малформация на дебелото черво, характеризираща се с липса на нервни сплетения (аганглиоза) в чревната стена. Заболяването се основава на наследствени причини, отсъствието на плетеници Auerbach и Meissner.

Плексусът на Ауербах представлява мрежа от нервни клетки и техните процеси, която е разположена между мускулните слоеве на чревната стена по цялата дължина и участва в перисталтичните движения на червата. Плексът на Мейснер се намира в субмукозния слой на храносмилателния тракт и участва в чревната подвижност и секреция.

В случай на заболяване може да има частично или пълно отсъствие на нервни ганглии или тяхната анормална структура в определена част на червата. Аганглиозата води до нарушени движения в дебелото черво, развитие на дегенеративни процеси в мускулния слой. Засегнатата област е в спазматично състояние и не участва в перисталтични движения, а участъкът на червата, който се намира над засегнатата област, изпитва постоянно претоварване и започва да се разширява с течение на времето.

Форми

Локалността на лезията лежи в основата на класификацията на заболяването по форма.

• Ректална форма. Засяга се само ректума, който може да бъде частичен.
• Ректосигмоидна форма. В тази форма аганглиозата засяга ректума и сигмоидното дебело черво. Сигмоидното дебело черво може да бъде частично или напълно засегнато.
• Междинна форма. Засяга се напречното дебело черво, заедно със сигмоидната и ректума.
• Обща форма. Най-тежката форма по отношение на клиничните прояви и прогнозата на лечението. Засегнато е цялото дебело черво.

Следните форми се различават надолу по течението:

• Остра форма. Настъпва през първия месец от живота на детето.
• Подостра форма. Поставя се на възраст от дете от 1 до 3 месеца.
• Хронична форма. Инсталиран след 3 месеца.

Етапи

• Компенсиран етап. Като цяло благосъстоянието не се нарушава с добри грижи. Запекът се предизвиква от промяна в диетата. Този етап се характеризира с ранни симптоми, без късни симптоми на заболяването.
• Субкомпенсиран етап. Симптомите прогресират бавно и използването на клизми за прочистване на червата се увеличава. При адекватна консервативна терапия е възможен преход към компенсиран етап. Клиничната картина е представена от ранни и късни симптоми.
• Декомпенсиран етап. Прогресивни симптоми от първите дни на живота. Децата могат да развият ниско чревна обструкция. Късните симптоми на заболяването се развиват рано. Етапът на декомпенсация се развива бързо при тотална чревна аганглиоза.

Симптоми

Болестта на Hirschsprung се появява от първите дни от живота на детето. В клиничната картина се различават ранните и късните симптоми:

Ранни симптоми

• Запек. Това е първият симптом при дете, на който родителите обръщат внимание. Задържането на изпражненията започва през неонаталния период. Детето оставя първите изпражнения късно и се появява подуване на корема. Саморазтоварването на изпражненията е изключително рядко. За изпразване на червата се използват лаксативи и почистващи клизми. След клизмите се отделя голямо количество плътно изпражнение.
• Фекална интоксикация. При продължително задържане на изпражнения се развива фекална интоксикация, по-често в детска възраст. Характеризира се с намаляване на телесното тегло и липса на наддаване на тегло при дете, кожата става сива, съдържанието на протеини в кръвта намалява, което води до оток. Нарушаването на водния и електролитния баланс засяга работата на сърцето, белите дробове, черния дроб и други органи.
• Уголемяване на корема. Увеличение на размера на корема възниква в резултат на натрупването на газове в червата, разтягане на стените на чревните бримки с фекални камъни. Ако не се лекува, предната коремна стена става тънка и през нея се виждат разтегнати червеи. По време на изследването твърдите фекални камъни се палпират добре.
• Подуване на корема (метеоризъм). Запек, нарушено образуване на слуз води до развитието на ферментативни и гнилостни процеси в чревния лумен, които са придружени от образуването на голямо количество газове и токсични продукти.
• Стомашни болки. Те са пукащи, болезнени по природа, могат да бъдат заменени от схващащи болки. Изпразването на червата води до краткосрочно затихване на болковия процес. Появата на синдром на болка е свързана с преразтягане на чревната стена над мястото на аганглиоза, увреждане на лигавицата от фекални камъни и развитие на възпалителни процеси.

Късни симптоми

• Анемия. При болестта на Hirschsprung процесите на храносмилането се нарушават и се развива дисбиоза. Тези състояния намаляват усвояването на витамини и минерали, развива се дефицит на желязо, В12-дефицитна анемия.
• Хипотрофия. Намаляването на телесното тегло може да се дължи на фекална интоксикация, феномени на дисбиоза и добавяне на възпалителни процеси. Налице е недостатъчно количество хранителни вещества от чревния лумен в кръвния поток.
• Диария. Появата на разхлабени изпражнения се дължи на развитието на дисбиоза и възпалителни процеси в червата..
• Фекални камъни. Липсата на контрактилна активност на гладкомускулните клетки води до натрупване на изпражнения, които притискат стените на червата, разтягат го и създават риск от развитие на чревна непроходимост. Проявява се с липсата на изпражнения, подуване и слуз от ректума. Бебето плаче, отказва да кърми.
• Деформация на гръдния кош. Уголеменият корем притиска диафрагмата и медиастиналните органи, което води до деформация на гръдния кош. Нарушава се работата на сърдечно-съдовата система и се развиват бронхопулмонални усложнения.
• Диспептични симптоми. Човек се притеснява от гадене, чувство на тежест в корема, намален апетит. Възможно е да има киселини. Повръщането се появява при малки деца.

Диагностика

Диагностичните мерки са насочени към идентифициране на триада от симптоми: запек от раждането, персистиращо подуване на корема, иригографски данни, както и изключване на друга патология с подобна клинична картина (вродена чревна обструкция).

• Ултразвук. Използва се за изключване на други заболявания с подобни симптоми (чревна инвагинация и др.).
• Иригография. Рентгеноконтрастното изследване на червата разкрива характерно стесняване на част от червата, което се превръща във фуниеобразно разширение. Един от надеждните изследователски методи за диагностика на болестта на Hirschsprung. Използва се при деца на възраст над 2 седмици за потвърждаване на диагнозата.
• Обикновена рентгенография на коремните органи. Използва се за изключване на други заболявания на стомашно-чревния тракт (чревна обструкция).
• Биопсия. Характеризира се с липсата на нервни сплетения и идентифицирането на променени хипертрофирани влакна в чревната стена.

Лечение

Хирургия

Целта на радикалното хирургично лечение е да се отстрани патологичната част на червата заедно с отстраняването на декомпенсирани разширени червеи. Използва се операция Duhamel, Duhamel-Martin, в някои случаи се прилага колостомия.

Колкото по-младо е детето, толкова по-добър е следоперативният период..

Консервативно лечение

Лечението е поддържащо и не води до възстановяване.

• Диета. За улесняване на дефекацията се предписват храни с високо съдържание на фибри (зеленчуци, билки, плодове), кисело млечни продукти. Брашнените продукти са изключени от диетата.
• Пробиотиците (Bifidumbacterin) се използват за нормализиране на чревната микрофлора.
• Ензимните препарати (Micrasim, Pancreatin) се използват за улесняване на храносмилането и намаляване на натоварването на червата.
• Почистващи клизми.
• Масаж на корема или терапия с упражнения. Терапевтичен масаж се използва за стимулиране на движението на изпражненията през червата. Терапевтичната гимнастика е насочена към трениране на коремните мускули и се извършва под наблюдението на специалист.

Прогноза

Навременната диагностика и лечение в ранните стадии на заболяването могат да доведат до възстановяване на човек. При тежки форми на заболяването и развитие на компенсаторни дистрофични промени в здравите части на червата, честотата на рецидивите се увеличава.

Продължавайки темата, не забравяйте да прочетете:

За съжаление не можем да ви предложим подходящи статии..

Болест на Hirschsprung при деца

Обща характеристика на болестта на Hirschsprung

Това заболяване е рядко, в 95% от случаите се диагностицира при кърмачета от първата година от живота, но се среща и при възрастни. Тази вродена патология е наследствена. При здрави деца червата по цялата си дължина са облицовани с нервни клетки, които осигуряват координираната работа на червата.

Болестта на Hirschsprung при деца обикновено се диагностицира през първите месеци от живота.

При болестта на Hirschsprung при деца липсват нервни клетки по цялата дължина на дебелото черво или в отделните му сегменти. Тази патология води до нарушена чревна подвижност, постоянен запек, което допълнително причинява интоксикация. Анормални огнища могат да бъдат локализирани в лигавицата или мускулния слой на червата. Симптомите на заболяването са различни, в зависимост от дължината на патологичния фокус и от това колко висока е площта на аганглиозата. По-ярко проявление на клиничната картина се наблюдава, ако анормалната област е дълга и е разположена високо от ануса.

Според медицинската статистика заболяването се среща 4 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата..

Недоразвитието на дисталните черва нарушава перисталтиката, патологичната зона се превръща в пречка за преминаването на изпражненията. На този фон се натрупват фекални маси в засегнатите области, възниква запек. При новородени с тази патология дефекацията се случва веднъж седмично. Ако заболяването стане тежко, тогава изхождането се случва само след клизма. Водещи детски гастроентеролози са създали клинични насоки за диагностика, терапия на патология и наблюдение на пациенти след операция.

Класификация на болестта

Гастроентеролозите разграничават следните видове заболявания:

• компенсирани. В този случай запекът се появява от раждането. Лесно се справят с клизми;
• субкомпенсирана. В този случай клизмите не облекчават състоянието на детето. Той има загуба на тегло, задух, анемия;
• декомпенсиран. Червата не се изчистват с клизми, лаксативи. Повишен е рискът от чревна непроходимост;
• остра - чревна непроходимост.

Последните две форми на заболяването изискват незабавна хоспитализация и спешна хирургическа интервенция..

Причини за заболяването

Болестта на Hirschsprung се причинява от следните причини:

• наследствено предразположение;
• нарушена структура на ДНК;
• неблагоприятен ход на бременността;
• фетална хипоксия;
• вирусни заболявания на майката, прехвърлени по време на бременност.

Патологичният фокус се формира на 5–12 седмици от вътрематочното развитие. През този период се извършва формирането на храносмилателната система. Рисковата група включва деца, чиито семейства са имали случаи на болест на Hirschsprung. В този случай вероятността от поява на патология се увеличава 2 пъти..

Болестта на Hirschsprung при деца се проявява чрез подуване на корема, което лекарят може да открие по време на преглед.

Клинична картина

Тази патология се проявява веднага след раждането, тъй като на първия ден от живота мекониумът трябва да напусне детето. При деца с болест на Hirschsprung този процес е по-труден. Бебето придърпва краката си към корема, плаче. Симптомите на патологията зависят от областта, в която е засегнато червата. През първите 6 месеца при дете клиничната картина се замъглява, ако е кърмено, тъй като изпражненията му имат полутечна консистенция и лесно преминават през засегнатата област.

Ако анормалната област е дълга, тогава детето има симптоми под формата на:

• запек;
• тревожност;
• подуване на корема.

Състоянието се влошава след началото на въвеждането на допълващи храни в диетата на детето. По това време изпражненията стават по-плътни. До края на първата година от живота болестта може да се определи по следната клинична картина:

• невъзможност за изпразване без клизма;
• загуба на апетит;
• колики в корема;
• метеоризъм;
• тревожност;
• неприятна миризма на изпражнения;
• слабо наддаване на тегло.

Ако не започнете своевременно лечение, тогава се появява интоксикация на тялото, образуват се сериозни усложнения, които могат да доведат до смърт..

Основната симптоматика на заболяването е подуване на корема, промяна във формата му.

При по-големите деца запекът е основният симптом. Плътните маси на изпражненията, отложени в червата, образуват фекални камъни. Има оток на дебелото черво, формата на корема се променя и при преглед изглежда асиметрична. На фона на интоксикация на тялото се появяват следните симптоми:

• прострация;
• апатия;
• анемия;
• затруднено дишане;
• повръщане;
• диария.

Страшна симптоматика, която е признак за развитие на усложнения, е комбинация от повръщане с коремна болка.

Диагностика

Обикновено патологията се открива през първите 2-3 дни от живота на бебето в болницата. Ако родителите открият негативни симптоми у дома, е необходимо да се консултирате с педиатър. За да поставите диагноза, ще ви е необходима диагностика под формата на:

• ректално изследване за определяне на повишения тонус на сфинктера и състоянието на ректума;
• Рентгенова снимка с въвеждане на контрастно вещество чрез клизма. На снимките можете да определите промяната в структурата на ректума, лигавицата, разширяването, стесняването на патологичните области, липсата на изпражнения в близост до ануса;
• колоноскопия. По време на тази диагноза лекарят взема биопсия, за да изследва нервните плексуси;
• сигмоидоскопия, която ви позволява визуално да видите патологията. Този преглед определя наличието на фекални камъни;
• Ултразвук на коремната кухина. Позволява ви да видите подутите черви, които са характерни за болестта на Hirschsprung;
• аноректална манометрия. Това изследване измерва налягането в дебелото черво..

Клиничните насоки показват, че е възможно да се постави диагноза само след извършване на сложни диагностични мерки..

Лечението на заболяването се извършва само чрез операция

Лечение

Целта на консервативната терапия е да се подготви за операция. Лекарите назначават:

• диета, основана на приема на храни, които имат слабително действие;
• масаж на долната част на корема за стимулиране на естествената перисталтика;
• терапевтични упражнения за укрепване на пресата;
• почистващи клизми;
• витаминни препарати за укрепване на организма и предпазването му от токсини;
• пробиотици за насищане на червата с полезни бактерии.

Най-подходящата възраст за операцията е 1,5 години. Ако тялото се справи с проблема, тогава хирургическата интервенция се отлага до 4 години. Ако не е възможно да се отложи операцията, тогава дори новородени деца могат да го направят. Хирургичната процедура се извършва на два етапа. На първия етап засегнатата област се отстранява, след което изпражненията ще се отделят в торбата на колостомата. На втория етап отворът в корема е затворен, ректумът е свързан с големия.

Възможни усложнения

Ако болестта не се лекува, се развиват следните сериозни усложнения:

• остър ентероколит;
• дехидратация;
• образуват се фекални камъни;
• интоксикация на тялото;
• перитонит;
• дисбиоза.

Тежките ситуации могат да доведат до увреждане при децата.

Рехабилитация

Понякога едно дете след операция изпитва проблеми, свързани с лоша работа на червата. Той има разхлабени изпражнения до 10 пъти на ден. Това дразни ануса. Кърмачето се нуждае от внимателна грижа и честа смяна на памперса.

След операцията изпражненията на детето се възстановяват за дълго време. Понякога този процес отнема най-малко шест месеца. За да се облекчи състоянието му, за да се предотврати запек, трябва да се спазват следните препоръки:

• контролирайте изпражненията, честотата им, консистенцията на изпражненията;
• правете редовно клизми. Трябва да ги поставяте всеки ден по едно и също време. Така червата се „учат“ да работят правилно;
• извършват терапевтични упражнения, избрани от лекаря индивидуално;
• спазвайте диета.

Периодът на възстановяване след операцията може да продължи до шест месеца. С течение на времето се случва нормализиране на изпражненията, бебето започва да се развива нормално, да наддава.

Болестта на Hirschsprung е сериозно заболяване, предавано генетично от поколение на поколение, което може да се лекува само чрез операция. Ако се консултирате с лекар своевременно, тогава бебето няма да има усложнения, в бъдеще ще води нормален живот без ограничения.

Болест на Hirschsprung при деца: от симптоми до лечение

Болестта на Hirschsprung при децата не е толкова честа, но много сериозна и следователно объркването на родителите, които чуват такава диагноза, е напълно разбираемо. Името на болестта дори не се чува от повечето майки и татковци и затова има повече въпроси за това заболяване, отколкото отговори.

Какво е?

Болестта на Hirschsprung получава името си от фамилията на педиатър Харалд Hirschsprung, който за първи път описва болестта след смъртта на двама от своите малки пациенти от тежък хроничен запек. Също така, това заболяване има други имена - аганглиоза на дебелото черво или вроден мегаколон.

Трябва да се отбележи, че болестта е вродена аномалия в развитието на дебелото черво, при която дефекацията е изключително трудна поради факта, че инервацията (нервни връзки или нервна структура) в един от участъците на дебелото черво, по-често долните, е нарушена. В резултат на факта, че нервната дейност в този участък е нарушена, се развива намаление на перисталтиката до пълното й отсъствие, а в участъците на червата, разположени над засегнатата област, се отлага голямо количество фекални вещества.

Според СЗО, болестта на Hirschsprung в детска възраст се среща при едно на 5000 новородени. Има и други данни, които предполагат, че заболяването протича с честота 1: 2000 новородени. Момчетата са по-податливи на вродени заболявания - има четири малки представители на силния пол за едно болно момиче.

При 9 от 10 деца, според статистиката, вроденият мегаколон се открива преди 10-годишна възраст. Почти във всеки трети случай аномалията на развитието на дебелото черво е придружена от някои други малформации и всяко десето дете с такава аномалия има синдром на Даун.

Защо се случва?

Дефектът винаги е вроден, но причините, които го причиняват, все още са обект на изследване от лекари и учени. Днес експертите са склонни да вярват, че формирането на аномалия се влияе от няколко фактора наведнъж, основният от които е увреждането на няколко гена наведнъж, които всъщност са отговорни за това колко правилно и навреме ще се формират невронните структури на стените на дебелото черво. В генетиката всичко е много сложно и за родителите може да е трудно да разберат защо те, здрави, са имали болно бебе. Но нека се опитаме да обясним.

Наследствен фактор. Приблизително всяко пето дете с вроден мегаколон има фамилно генетично влияние. По време на зачеването се формира процес на мутация в гените RET, GDNF, EDN3, ENDRB. На 7-12 гестационна седмица, когато плодът завърши образуването на нервни клетки в стените на вътрешните органи, изброените засегнати гени не могат да осигурят прехода на невробластните клетки на зародишната линия (от които се образуват невроните) на желаното място. В около 11-12% от случаите генетиката открива отклонения (необясними грешки) в хромозомите. И при всяко пето дете с болест на Hirschsprung аномалията е тясно свързана с някакъв наследствен синдром.

Аномалии на ниво вътрематочно развитие. Те възникват при деца, които по време на зачеването са имали здрави гени, изброени по-горе, но проблемът и грешката са възникнали в процеса на ембриогенезата. Причината може да бъде вирусна инфекция, грип, претърпяна от майката на ранен етап от бременността, ефектът от високи дози радиоактивно излъчване върху тялото на бременна жена през този период, контакт на жената в ранните стадии с вещества, които могат да причинят генетични мутации в плода. В същото време разпределението на зародишните клетки-невробласти е нарушено..

Лекарите следват статистиката и уверено твърдят, че вероятността от болест на Hirschsprung при деца се увеличава, ако бременна жена страда от различни акушерски патологии, гинекологични заболявания, както и гестоза, захарен диабет, хипертония, сърдечна недостатъчност или някои сърдечни заболявания.

Това е периодът от 7 до 12 седмици от бременността, който се счита за критичен по отношение на вероятността от неуспех при формирането на нервните структури на стените на дебелото черво на плода. През този период се полагат така наречените нервни сплетения на Майснер, които се намират при здрави хора в слоя на дебелото черво под лигавицата. През същия период се извършва образуването на възли и сплетения на нерви, наречени сплит на Ауенбах, разположени в мускулния слой на червата..

Тъй като ембрионалните невробласти не пристигат на точното място навреме или не пристигат в достатъчно количество, нервните окончания там се образуват с грешки - или техните отделни фрагменти, или неразвита слаба и неправилна мрежа. Тази област, лишена от нормално нервно снабдяване, не може да се справи с основната задача на дебелото черво - отстраняването на съдържанието навън. Следователно възниква постоянен запек и след това по-високите чревни отдели започват да се разширяват.

Класификация и видове патология

Лекарите ще говорят за вида и вида на заболяването при новородено, бебе или по-голямо дете въз основа на анатомичните и клиничните особености на аномалията при конкретно дете..

Основният критерий е дължината на засегнатата чревна област.

Най-честият случай е ректосигмоидалната форма. Открива се при 65-75% от пациентите. Във всеки четвърти случай се появява ректалната форма на заболяването. Само в 3% от случаите се открива субтотална форма, в 1,5% от случаите лезията има сегментен характер. Общата форма, при която цялото дебело черво е засегнато и лишено от нервна опора, се среща в 0,5% от случаите.

Както вече споменахме, горните секции се разширяват поради постоянното натрупване на фекални маси и в зависимост от точното място на патологичното разширение към конкретната диагноза се добавят такива обозначения на мястото на разширяване като мегаректум, мегасигма, субототален и общ мегаколон и др..

Комбинацията от симптоми и прояви на аномалии в развитието позволява на лекарите да идентифицират няколко вида заболявания.

• Типични деца - среща се в 90-95% от случаите. Развива се бързо, придружен е от много чести запек, когато без външна помощ детето практически не може да изпразни червата, бързо се появяват първите симптоми на чревна непроходимост.
• Удължени деца - за първи път се появява по-късно от ранна детска възраст. Това обикновено се дължи на факта, че малка част от червата е засегната и следователно клиничната картина се развива бавно, продължително.
• Скрито - за първи път болезненият запек се превръща в проблем по-близо до юношеския период от развитието на детето. Чревната обструкция бързо се увеличава.

Разграничават се и компенсирани, субкомпенсирани и декомпенсирани форми на заболяването. Ако тялото успее частично да компенсира проблема, с годините детето може да се изпразни, но постепенно то ще стане предразположено към запек, продължителността на който може да варира от 3 дни до седмица. При субкомпенсирана болест на Hirschsprung детето е способно на движение на червата, но само с използването на клизма или слабително. Запек без тях.

В състояние на декомпенсация детето не се качи и дори не изпитва желание за този естествен процес на прочистване. Удебеляването на изпражненията в червата става подобно на камъни, а лаксативите и клизмите не помагат.

Симптоми и признаци

Зависи от това колко е засегнато дебелото черво, когато ще бъде възможно да се определят първите симптоми на патология при дете. В по-голямата част от случаите аномалията се определя след раждането, но не се изключва скрит ход с незначителни симптоми, което ще направи възможно диагностицирането на болестта на Hirschsprung само в училище, юношеството или по-късно.

Инервацията на дебелото черво се проявява чрез хроничен запек. Ако детето изпитва желание да изпразни червата, но не може да го направи, не говорим за вродена аномалия. При вроден мегаколон детето обикновено не изпитва желание да изпразни червата. Почти половината от децата с тази диагноза страдат от подуване на корема и болки в корема, свързани с натрупването на изпражнения и разширяването на горните черва..

Продължителното присъствие на аномалията формира видимата асиметрия на корема. Сини вени на вените се виждат по корема с просто око. Продължителното протичане на болестта поражда анемия при детето, кожата му е бледа, страда от чести световъртежи и бързо се уморява. Поради натрупването на изпражнения може да има симптоми на интоксикация, проявяващи се с главоболие, гадене и понякога повръщане.

Различните етапи имат различни характеристики.

• Компенсирана - запек при новородени, който се влошава с въвеждането на допълващи храни. Ако родителите наблюдават честотата на изпражненията, те прилагат клизми навреме, тогава общото състояние на детето не се нарушава. При втората степен апетитът на детето започва да страда.
• Субкомпенсирана - запекът зачестява, без клизма става почти невъзможно изпразването на червата, но при адекватно лечение патологията има всички шансове да премине в компенсирана форма. Симптомите на болестта на Hirschsprung се увеличават бавно и постепенно.
• Декомпенсирана - симптомите се увеличават много бързо. При първата степен се забелязва остър ход - детето има нарушено отделяне на газове, няма изхождане, коремът е подут като „жаба“. При втората степен заболяването става хронично..

Интересна подробност: често вроденият мегаколон се среща при деца, които имат хетерохромия от раждането - различен цвят на ириса на органите на зрението.

Каква е опасността?

Аганглиозата на дебелото черво е опасна, тъй като храносмилателните процеси на болното бебе се нарушават, хранителните вещества се усвояват по-малко от необходимото и тъй като всичко това се случва на фона на намаляване на апетита, възможно е детето да стане хипотрофично или да започне да страда от екстремно изтощение - кахексия.

Децата с такава вродена аномалия в развитието растат бавно, изостават по височина и тегло от връстниците си, по-често страдат от дисбиоза, възпаление на чревните лигавици.

Най-опасното усложнение е развитието на чревна обструкция, както и образуването на язви под налягане на чревните стени с фекални камъни в нарушение на целостта на самото черво. Опасно е с перитонит и сепсис..

Диагностика

Лекарят може да предложи на детето да има чревна аганглиоза въз основа на оплаквания от родители на често подуване на корема, затруднено дефекация и запек. Когато здравен специалист докосне корема с пръсти, се правят два теста - тест за „тумор“ и тест за „глинени симптоми“. В първия случай лекарят открива уплътнения при дигитално изследване на корема, а във втория признаци на компресия на дебелото черво. В този случай детето се изпраща на преглед, който е предназначен да потвърди или отрече диагнозата. Включва:

• Рентгенова снимка на дебелото черво, изпълнена с контрастно вещество;
• ендоскопия на ректума и сигмоидното дебело черво;
• цитоморфология по Swenson - хистологично изследване на тъканни проби от ректума и дебелото черво;
• габаритни тестове.

При анализа на кръвта на дете с болест на Hirschsprung обикновено се откриват повишени левкоцити, ESR, токсични промени в неутрофилите.

Прегледът и диагностиката се извършват от проктолози, хирурзи, специалисти по инфекциозни болести, педиатри.

Лечение и прогноза

Обикновено се препоръчва операция за дете с тази диагноза. И родителите трябва да разберат, че ако лекарите съветват това, по-добре не отказвайте, тъй като болестта на Hirschsprung не се лекува консервативно с народни методи и консервативно. По време на операцията ще бъде възможно да се възстанови проходимостта на червата, както и да се премахне засегнатата област, което създава толкова много трудности в работата на цялото черво.

Има два вида операции - едноетапни и двуетапни. За да разбере кой да препоръча, лекарят взема предвид възрастта на детето, степента на увреждане на червата, дължината на инервираната област.

Обикновено се извършва едноетапна операция с компенсирано заболяване и леки чревни увреждания. Просто отстранете засегнатата област, образувайте анастомоза. Този метод е по-малко травматичен, съдейки по прегледите на лекарите и пациентите.

Извършва се двуетапна операция за деца с неразположение на етапа на субкомпенсация и декомпенсация, с големи засегнати области на дебелото черво. Първият етап включва премахване на засегнатата област и създаване на временна колостомия. На втория етап от него се образува анастомоза.

Спешна операция за дете може да се извърши в случай на чревна непроходимост, язви под налягане, нарушаване на целостта на чревните стени.

Доста е трудно да се предскаже нещо, защото всичко зависи от това колко рано детето е диагностицирано с вродена малформация, от какъв тип принадлежи и дали всички клинични препоръки са спазени навреме. При ранна операция прогнозите са благоприятни. Ако бебето не се лекува, вероятността от смърт на бебето се изчислява на 80%.

В случай на отказ от операцията и образуване на последваща обструкция е възможно след операцията детето да получи увреждане, но тук всичко е индивидуално и зависи от обема на хирургичната интервенция.

Повече за болестта - в следващото видео.

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е вътрематочна болест, характеризираща се с недостатъчен брой или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво, което се нарича аганглиоза. Основният фактор за развитието на патологията е наследяването на мутантния ген. Патогенезата се крие във факта, че поради влиянието на необясними фактори процесът на формиране на органите на храносмилателната система се нарушава..

Лекият ход на заболяването не се изразява с никакви признаци и се диагностицира при възрастни съвсем случайно, но при тежко протичане на заболяването диагнозата се установява през първата седмица от живота на бебето. Основата на клиничната картина е липсата на независими изпражнения и желанието за дефекация..

Болестта на Hirschsprung при деца се диагностицира с помощта на широк спектър от инструментални изследвания. Лабораторните изследвания и дейности, извършвани от гастроентеролог, имат спомагателен характер..

Лечението на заболяването при деца или възрастни се състои само в изпълнението на хирургическа интервенция, която включва изрязване на увредената област на дебелото черво.

Според международната класификация на болестите патологията получава отделно значение. Болестта на Hirschsprung има код ICD-10 Q43.1.

Етиология

Вродена аномалия в развитието на дебелото черво, нарушаваща регулаторната функция на органа или пълно увреждане, се диагностицира при новородени в 90% от случаите, в останалите патологията протича безсимптомно и се открива съвсем случайно в по-напреднала възраст.

Основната причина за образуването на болестта на Hirschsprung е нарушение на нервните сплетения на дебелото черво, което се развива от 5 до 12 седмици от вътрематочното развитие на плода..

• генетично предразположение;
• наследяване на мутантния ген.

Значително се увеличават рисковете от образуването на патология в семейство, където едно дете вече страда от подобно отклонение. Трябва да се отбележи, че мъжете страдат повече от болестта: при момчетата заболяването се диагностицира около 5 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Много често заболяването действа като част от клиничната картина на други заболявания, например синдром на Даун, патологии на сърдечно-съдовата, храносмилателната и пикочно-половата система.

Класификация

В зависимост от това къде се намира патологичният фокус, се различават следните форми на болестта на Hirschsprung при новородени:

1. Ректално или ректално. Ректумът участва в процеса. Разстройството може да възникне в две версии - с аганглиоза на перинеалната област или с увреждане на онази част от органа, която е на нивото на сакрума.
2. Ректосигмоиден. Освен ректума е засегната и част от сигмоида. Този вид заболяване е най-често срещано.
3. Междинна сума. Характеризира се с аномалия в развитието на половината от дебелото черво. Има няколко вида - с участието на дебелото черво, с разпространението на патологичния процес в дясната половина на органа.
4. Обща сума. Различава се с дефицит или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво.

Специалистите от областта на гастроентерологията различават няколко степени на тежест на хода на болестта на Hirschsprung при деца:

• компенсиран - не се наблюдават други клинични прояви, с изключение на запек и общото състояние на детето не се променя;
• субкомпенсиран - най-често се развива с общ или субтотален ход на патологията, в симптоматичната картина, освен липсата на независимо отделяне на изпражнения, се наблюдават анемия и прогресивно намаляване на телесното тегло, а за изпразване на червата често е необходимо да се обърнете към клизми;
• декомпенсиран - най-тежката форма, която се характеризира със значително влошаване на състоянието и развитие на усложнения, по-специално чревна обструкция и дистрофия.

Симптоми

По-често специфични клинични признаци се появяват в рамките на една седмица след раждането на дете, но изключително рядко (само с лек ход) заболяването практически не се проявява по никакъв начин и се превръща в диагностична изненада при възрастни.

Симптоми на болестта на Hirschsprung при деца:

• увеличаване на обиколката на коремната кухина, което се нарича "жабен корем";
• повишено образуване на газ;
• липса на отделяне на меконий (изпражнения на дете след раждането, напускане в първите часове от живота) - се наблюдава само при тежка патология;
• дългосрочен запек - самоизпразване на червата не се наблюдава в продължение на няколко седмици; за облекчаване на състоянието родителите прибягват до стомашна промивка;
• изоставане от връстниците в растежа;
• загуба на телесно тегло;
• отказ от гърда или смес;
• освобождаването на изпражнения, които външно наподобяват лента и имат неприятна миризма;
• деформация на гръдния кош;
• анемия.

Развитието на синдрома при възрастни се показва от:

• липса на желание за изпразване на червата от ранна детска възраст - актът на дефекация се извършва само с помощта на прочистващи клизми;
• диария - разхлабените изпражнения рядко се просмукват през фекални камъни;
• периодично увеличаване на обема на предната коремна стена;
• усещания за болка, локализацията на които е в корема и в областта на дебелото черво;
• признаци на интоксикация - отравяне на тялото възниква поради натрупване на изпражнения и токсични вещества, отделяни от изпражненията;
• усещане за непълно движение на червата;
• пристъпи на гадене и повръщане;
• внезапни промени в температурните показатели;
• неравномерен цвят на ириса на органите на зрението - изразен на фона на липса или излишък на меланин;
• метеоризъм.

Колкото по-малко ганглии в дебелото черво липсват, толкова по-късно ще се появят признаци на патология..

Диагностика

При болестта на Hirschsprung се появява доста специфична симптоматика, характерна само за малък брой гастроентерологични заболявания, поради което обикновено няма проблеми с установяването на правилната диагноза..

Първата стъпка в диагностиката включва работата на лекар с пациент:

• проучване на историята на заболяването не само на пациента, но и на неговите роднини - за потвърждаване на наследствения характер на заболяването;
• събиране и анализ на житейска история;
• подробен физически преглед, състоящ се в палпация и перкусии на корема;
• дигитално изследване на ректума;
• разпит на пациента или неговите родители - да се установи първият момент на поява на симптомите и тяхната интензивност, което ще покаже етапа на патологията.

Инструменталната диагностика на болестта на Hirschsprung включва следните процедури:

• чревна флуороскопия с използване на контрастно вещество;
• аноректална манометрия;
• колоноскопия;
• сигмоидоскопия;
• ехография на перитонеалните органи;
• биопсия.

• общи и биохимични кръвни тестове;
• копрограма;
• хистологично изследване на биопсия.

Диференциацията на аганглиозата на дебелото черво следва от долихосигма, която има почти същите симптоми.

При възрастни болестта на Hirschsprung практически не се диагностицира, тъй като диагнозата се поставя в ранна възраст.

Лечение

Единственият начин да се отървете от проблема е извършването на хирургическа интервенция, която се извършва по няколко начина (лапароскопия или лапаротомия).

Независимо от възрастовата категория, целта на операцията за болестта на Hirschsprung:

• изрязване на засегнатата област на дебелото черво;
• връзка на здраво черво с крайната ректума;
• отстраняване на изпражненията в специален контейнер, който пациентът винаги трябва да носи със себе си.

След основната терапия е необходима реконструктивна медицинска намеса за прилагане и затваряне на колостомата.

Независимо от това каква форма на болестта на Hirschsprung е диагностицирана, на етапа на постоперативното възстановяване на пациентите се предписва:

• спазване на щадяща диета - менюто задължително трябва да бъде обогатено с фибри;
• сифон клизми с физиологичен разтвор;
• прием на пробиотици и витаминни комплекси, лекарства за облекчаване на клинични признаци (треска, повръщане, диария и подуване на корема);
• терапевтичен масаж на корема;
• интравенозно приложение на протеинови препарати;
• изпълнение на упражнения за ЛФК.

Използването на традиционната медицина няма да даде положителен резултат, а може само да влоши проблема.

Възможни усложнения

Когато симптомите се игнорират и лечението на болестта на Hirschsprung напълно липсва, не е изключена голяма вероятност за развитие на такива усложнения:

• остър ентероколит;
• фекална интоксикация;
• анемия;
• образуването на фекални камъни;
• синдром на малабсорбция.

Ако е извършена операция за лечение на болестта на Hirschsprung, понякога могат да настъпят следните последици:

• вторична инфекция;
• разстройство на акта на дефекация;
• разминаване на шевовете;
• чревна обструкция;
• възпалителна лезия на белите дробове;
• пиелонефрит;
• перитонит.

Профилактика и прогноза

Болестта на Hirschsprung при възрастни и деца е вродена, поради което няма специфични превантивни мерки.

Сред неспецифичните мерки за предотвратяване на появата на патология могат да се откроят:

• поддържане на активен и здравословен начин на живот;
• правилно и балансирано хранене, задължително обогатено с фибри;
• поглъщане на най-малко 2 литра течност на ден;
• избягване на физически и емоционален стрес;
• поддържане на телесното тегло в нормални граници;
• редовен пълен профилактичен преглед в лечебно заведение.

Симптомите и лечението диктуват резултата от патологията. Ранната диагностика и навременното лечение позволяват да се постигне благоприятна прогноза, да се избегне развитието на усложнения и да се подобри качеството на живот на пациентите.

Дори и най-малкото нарушение на терапевтичните и профилактични препоръки може да доведе до негативни последици, които могат да бъдат животозастрашаващи. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-благоприятна е прогнозата..

Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung (аганглиоза на дебелото черво, вроден мегаколон) е вродено недоразвитие на дебелото черво, свързано с нарушение на структурата на нервните възли (ганглии), които са отговорни за провеждането на импулси към мускулните структури и, следователно, свиване на дебелото черво.

Ганглиите са образувания, изградени от нервни клетки. Нарушаването на микроструктурата на ганглиите, липсата на достатъчен брой нервни клетки в тях, е причина за болестта на Hirschsprung. Степента на недоразвитие може да бъде различна - от пълна аганглиоза до частична дисфункция на нервните възли. Липсата на свиване на част от дебелото черво води до стагнация на изпражненията, невъзможността за тяхното напредване по-ниско - за излизане от червата. Следователно, основната проява на болестта е постоянен, тежък запек..

ЕТИОЛОГИЯ НА БОЛЕСТТА НА HIRSPRUNG

В момента точната причина за патологията не е установена. Надеждно е известно, че по време на бременност при детето се нарушава формирането на нервните структури на дебелото черво. Следователно, болестта винаги е вродена, т.е.появява се по време на вътрематочно развитие..

Това се дължи на генетично предразположение: налице е явна наследствена зависимост. Също така, причината за развитието на болестта може да бъде мутация на гени, отговорни за формирането на нервните структури на дебелото черво. Трябва да се отбележи, че при момчетата заболяването се среща 4 или повече пъти по-често, отколкото при момичетата..

КЛАСИФИКАЦИЯ НА БОЛЕСТТА НА HIRSHPRUNG

По местоположението и степента на лезията:

• Ректално (ректална лезия, 25% от случаите);
• Ректосигмоидален (лезия на сигмоидното дебело черво, 70% от случаите)
• Сегментарен (увреждане на един или повече сегменти на ректосигмоидната връзка или сигмоидното дебело черво, 1,5% от случаите);
• Междинна сума (увреждане на лявата или дясната страна на дебелото черво, 3% от всички случаи);
• Общо (увреждане на цялото дебело черво и понякога част от тънките черва, 0,5% от случаите).

По нивото на компенсация:

• Компенсирано: запекът не влияе върху качеството на живот.
• Субкомпенсирана: образува се в умерени форми, освен запек, има хронично хранително разстройство, хронична интоксикация. Техните признаци: загуба на тегло, недостиг на витамини, състояния на полидефицит. За движение на червата се изисква допълнителна помощ под формата на клизми, супозитории, лаксативи.
• Декомпенсираната е най-тежката. Чревна обструкция, която се формира с течение на времето. Изисква постоянно механично изхождане с помощта на клизма. Дистрофичните и интоксикационни прояви в тази форма са най-изразени.

КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ НА БОЛЕСТТА НА HIRSPRUNG

Болестта на Hirschsprung се характеризира основно със запек - тежък, продължителен, устойчив на терапия. Аганглиозата винаги се появява от раждането. Механизмът на образуване на фекална обструкция в дебелото черво в резултат на нарушена контрактилитет на част от дебелото черво е кумулативен. Тоест клиничната картина се влошава с времето..

Други прояви на болестта на Hirschsprung

• нестабилно изпражнение - запек - диария, с постоянна тенденция към запек;
• болка по дебелото черво, прекомерно образуване на газове, колики и подуване на корема;
• признаци на интоксикация, гадене, повръщане, слабост. Интоксикацията се причинява от забавянето на токсичните отпадъчни продукти в червата;
• при палпация в корема се определят фекални камъни. Това са обемисти образувания от уплътнени изпражнения, които се натрупват в разтегнато, атонично дебело черво..

Хетерохромията е мозайка, неравномерно оцветяване на ириса на едното око. Причинява се от нарушение на обмяната на пигмент.

ДИАГНОСТИКА НА БОЛЕСТТА НА HIRSPRUNG

Лекарят преглежда и пита родителите на малкия пациент (заболяването се открива в детството, тъй като се появява веднага след раждането). Специалистът се интересува колко отдавна се е появил запек, продължителността им и наличието на подобни проблеми при близки роднини. При палпация се открива увеличено, втвърдено дебело черво. Дигиталното изследване показва, че ректумът е празен дори по време на дълъг запек.

Съгласно заповедта на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия № 73 от 2006 г. [7] и № 362 от 2007 г. [8] задължителните диагностични мерки са:

• биопсия - инвазивна екстракция на малка част от тъканта от промененото черво с изследването му под микроскоп, хистологично потвърждение на липсата на достатъчен брой нервни клетки в нервните пътища;
• Ултразвук на червата;
• аноректална манометрия - дава информация за тонуса на аноректалния мускулен комплекс и координацията на контракциите на ректума и ануса сфинктери;
• рентгенография на червата с контраст.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТТА НА HIRSPRUNG

Зависи от формата и тежестта на болестта на Hirschsprung. Ако при леки и умерени форми е възможно консервативно лечение, като същевременно се поддържа качеството на живот, при тежки декомпенсирани форми е необходима операция. Причината за болестта на Hirschsprung може да бъде напълно елиминирана само чрез отстраняване на част от засегнатото черво, където няма нервни окончания. Операцията в повечето случаи е много ефективна. Функциите на дебелото черво се възстановяват почти напълно, клиниката изчезва.

КОНСЕРВАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ

• Диета - Около 60% от диетата на човек с проблеми с червата трябва да бъде зеленчуци и плодове. Изключват се продукти с фиксиращ ефект, като кафе, силен чай, шоколад, круши и рафинирани продукти от бяло брашно. Диетата трябва да съдържа достатъчно количество растителни масла и ферментирали млечни продукти. Режим на пиене в размер на 30 ml чиста сурова вода на килограм телесно тегло на ден;
• Пробиотици и пребиотици - лекарства, които подобряват състоянието на чревната микробиота;

ПРОГНОЗА

Прогнозата за излекуване на болестта е благоприятна. При леките форми на болестта на Hirschsprung и спазването на всички препоръки на гастроентеролог качеството на живот на пациентите не страда. Хирургичното лечение на болестта на Hirschsprung в по-голямата част от случаите води до пълно възстановяване на функцията на дебелото черво..

Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung и как да се лекува?

Болестта на Hirschsprung е вътрематочна болест, характеризираща се с недостатъчен брой или пълно отсъствие на ганглии в дебелото черво, което се нарича аганглиоза. Основният фактор за развитието на патологията е наследяването на мутантния ген. Патогенезата се крие във факта, че поради влиянието на необясними фактори процесът на формиране на органите на храносмилателната система се нарушава..

• Етиология
• Класификация
• Симптоми
• Диагностика
• Лечение
• Възможни усложнения
• Профилактика и прогноза

Лекият ход на заболяването не се изразява с никакви признаци и се диагностицира при възрастни съвсем случайно, но при тежко протичане на заболяването диагнозата се установява през първата седмица от живота на бебето. Основата на клиничната картина е липсата на независими изпражнения и желанието за дефекация..

Болестта на Hirschsprung при деца се диагностицира с помощта на широк спектър от инструментални изследвания. Лабораторните изследвания и дейности, извършвани от гастроентеролог, имат спомагателен характер..

Лечението на заболяването при деца или възрастни се състои само в изпълнението на хирургическа интервенция, която включва изрязване на увредената област на дебелото черво.

Според международната класификация на болестите патологията получава отделно значение. Болестта на Hirschsprung има код ICD-10 Q43.1.

Какво представлява болестта на Hirschsprung (вродена аганглиоза)

При болестта на Hirschsprung засегнатата област на червата е значително увеличена
Това патологично състояние се отнася до аномалия в развитието на дебелото черво. Проявява се като вродено увреждане, поради което стената на съответния участък на дебелото черво (а най-често това е ректосигмоидният или сигмоидният участък) напълно липсва или липсват нервни клетки, стимулиращи чревния тонус. Следователно, друго име на болестта е аганглиоза..

Засегнатата част на червата престава да участва в процеса на храносмилане. Клинично това се проявява със силен запек при пациентите (честотата на изпражненията е веднъж на всеки пет до седем дни). Този симптом може да продължи много дълго време, до няколко години, докато пациентът се обърне към специалист и той не бъде диагностициран с това заболяване.

За първи път това патологично състояние е описано от педиатъра Харолд Хиршспрунг, който забелязва подчертано разширяване на дебелото черво (вроден мегаколон). В този случай чревната стена на разширената област беше хипертрофирана. Впоследствие болестта е кръстена на него..

Както показва практиката, най-често аганглиозата на дебелото черво се проявява от първите дни от живота на детето. Болестта се наблюдава главно при момчетата (среща се четири до пет пъти по-често от момичетата). Много по-рядко това заболяване се диагностицира още в юношеството. Още по-рядко се среща при възрастни.

Трябва да се отбележи, че болестта на Hirschsprung е наследствена патология, рискът от появата й при близки роднини е около 4%.

Класификация

В зависимост от локализацията на лезиите се различават следните форми на заболяването:

• ректален (ректален) - характеризира се с ректална аганглиоза; има два вида от него: с поражение на перинеалната част на ректума и с промяна в ампуларната секция (това е по-широката част на червата, разположена на нивото на сакралния гръбначен стълб). Той реагира добре на консервативното лечение. Среща се при 25% от пациентите.
• ректосигмоиден - характеризира се с патологични промени в участъка на дебелото черво, разположен между ректума и сигмоидното дебело черво. Наблюдава се в 70% от случаите.
• сегментарен - за тази форма на заболяването се говори в случаите, когато е засегната ректосигмоидната част на дебелото черво или сигмоидната секция, както и при патологични изменения в два сегмента на дебелото черво с непроменена площ между тях. Отбелязва се в 1,5% от случаите.
• междинна сума - проявява се с аганглиотични лезии на по-голямата част от червата (например, може да има болест на Hirschsprung с аганглиоза на десните отдели на дебелото черво или напречното дебело черво). Отбелязва се в 3% от случаите.
• общо - най-тежката форма, докато всички части на дебелото черво участват в патологичния процес. Диагностициран само при 0,5% от изследваните.

Особености на заболяването при новородени

При новородени, вродената аганглиоза на червата се проявява с продължителен запек, този симптом в повечето случаи се появява веднага след раждането на бебето. По-рядко запекът се появява на възраст 1-6 месеца, още по-рядко на 6-10 месеца.

Трябва да се отбележи, че продължителността на независимото движение на червата директно зависи от продължителността на засегнатата област. Ако е малък, тогава продължителността на запека е от един до три дни, ако аганглиозата е удължена, тогава запекът е много дълъг и се появяват признаци на чревна непроходимост (трайно отсъствие на изпражнения и болка в съответния отдел на червата).

Експертите наблюдават по-слабо изразени прояви на болестта на Hirschsprung при кърмачета. Това се дължи на по-добрата пропускливост на течните изпражнения. С въвеждането на допълващи храни, запекът се влошава, тъй като изпражненията на детето стават по-плътни.

При бебета, хранени от шише от раждането, като правило патологичният процес се диагностицира в ранните етапи. Тъй като проявите на болестта се появяват веднага след раждането.

Видео: Болест на Hirschsprung при новородени

Установяване на увреждане

Не всички пациенти с болестта на Hirschsprung са признати за инвалиди, тъй като патологията сама по себе си не е окончателната основа за установяване на увреждане. Критерият за неговото установяване е степента на протеиново-калориен дефицит (BCI). Неуспехът се отличава по тежест - 1-ви, 2-ри и 3-ти.

BKN 2 степен се характеризира с намаляване на телесното тегло по отношение на височината му с 21 - 30%. Също така, бледност и намалена еластичност на кожата, намаляване на подкожния мастен слой. Детето няма наддаване на тегло, закъснение, намален апетит, често повръщане, дисбиоза от степен 2.

Ако бебето има постоянен (неподлежащ на лечение поне шест месеца) белтъчно-калоричен дефицит от 2 и 3 степени, се установява увреждане. С лека форма на BKN или отсъствието му, признаването на детето като инвалид най-вероятно ще бъде отказано.

Споделете статията в социалните медии мрежи:

Причини за патология

Болестта на Hirschsprung е вродено заболяване, тоест възниква вътреутробно, има наследствен характер (предава се от болни родители на деца). Мутация на гена, отговорен за проявата на вродена аганглиоза, е установена при 50% от пациентите, чиито близки роднини са страдали от това заболяване.

Въпреки многобройните молекулярно-генетични изследвания, точната причина за заболяването все още е неизвестна..

Установено е, че при болестта на Hirschsprung в 2-11% от случаите има: болест на Даун, дефекти на сърцето и пикочната система. В същото време беше установено, че при болестта на Даун генетичната предразположеност към чревна аганглиоза е десет пъти по-висока.

Етапи на заболяването

Тази форма често изисква сифонови клизми. Ако се проведе адекватно лечение, тогава е възможен преход към компенсирана форма. Състоянието на пациентите е задоволително.

ДекомпенсиранЧесто се открива в обща и субтотална форма, но може да бъде и в ректосигмоидна аганглиоза на дебелото черво. Има ранни и късни симптоми на заболяването. Състоянието на пациентите е сериозно, често се изискват клизми. Развива се чревна обструкция (нарушение на преминаването на хранителна маса и изпражнения през червата).

Острата степен обикновено се проявява веднага след раждането на детето. Клинично, в същото време има ниска чревна обструкция: бебето няма газове, няма изпражнения, силно метеоризъм, обилно повръщане, видима перисталтика.

Хроничната степен прогресира дори след извършване на клизмата. Такива пациенти имат дистрофия..

Възможни усложнения

Когато симптомите се игнорират и лечението на болестта на Hirschsprung напълно липсва, не е изключена голяма вероятност за развитие на такива усложнения:

• остър ентероколит;
• фекална интоксикация;
• анемия;
• образуването на фекални камъни;
• синдром на малабсорбция.

Ако е извършена операция за лечение на болестта на Hirschsprung, понякога могат да настъпят следните последици:

• вторична инфекция;
• разстройство на акта на дефекация;
• разминаване на шевовете;
• чревна обструкция;
• възпалителна лезия на белите дробове;
• пиелонефрит;
• перитонит.

Форми на заболяването и техните симптоми

Ректално

• запек (настъпва от първите дни от живота, засилва се след въвеждането на допълващи храни, изпражненията се появяват само след използване на клизма);
• повишено производство на газ (метеоризъм).

Ректосигмоиден

• постоянен запек;
• изразен метеоризъм;
• разширяване на ректосигмоидния участък (поради хронично задържане на газове и изпражнения);
• коремът е асиметричен, тъй като левият корем е по-голям от десния;
• "Жабешки корем" - увеличен по размер, пъпа е изгладен.

Сегментарен

Трябва да се каже, че клиничните прояви при пациентите ще зависят от дължината на аганглионната зона. В този случай може да се отбележи следното:

• запек (лек до тежък);
• подуване на корема;
• "Жабешки корем".

Междинна сума

• тежък запек;
• изразен метеоризъм;
• „Жабешки корем“;
• липса на телесно тегло, дистрофия;
• анемия;
• липса на витамини;
• фекални камъни.

Клизми и лаксативи при тази форма на заболяването, като правило, не облекчават състоянието на пациента, в този случай се изисква хирургическа интервенция.

Обща сума

• тежък запек;
• екстремно подуване на корема;
• симетрично уголемяване на корема в обем;
• признаци на чревна непроходимост.

Диагностика

За поставяне на диагноза се използват сложни диагностични методи:

1. Събиране на оплаквания и анамнеза (медицинска история). Разбира се семейната природа на аномалията (дали роднините са имали такава патология), пациентът се интервюира за извършените операции, наличието на някакви заболявания.
2. Пациентски преглед и ректален преглед.
3. Ултразвуково изследване на коремните органи. С този метод можете да визуализирате чревната подвижност, тоест движението на съдържанието по чревните бримки.
4. Рентгеново изследване на бримките на дебелото черво с контрастно вещество (иригоскопия). При този метод на облъчване всички бримки на дебелото черво и дисталните части на илеума (това е част от тънките черва) са плътно запълнени с водна суспензия на бариев сулфат. Възможно е да се идентифицира увеличен или стеснен участък на червата, степента на патологичните промени. Трябва да се каже, че това проучване не е много информативно при новородени..
5. Ендоскопското изследване (колоноскопия) е изследване и оценка на вътрешната повърхност на всички части на дебелото черво. При болестта на Hirschsprung може да се открие празен ректум и фекални вещества в останалата част на червата.
6. Биопсията представлява събиране на материали от лигавицата на дебелото черво за по-нататъшно хистологично изследване и потвърждаване на диагнозата. Когато се открие болестта на Hirschsprung, хистолозите откриват липсата на определени нервни клетки (ганглии) в засегнатата област. Смята се, че тази техника е най-информативна при възрастни пациенти..

Диагностични методи

Възможно е да се идентифицира проблемът и да се определи етапът на неговото развитие само чрез задълбочен анализ. В повечето случаи лекарят ще активира изследването с анкета. За него е важно да получи информация за роднини: имат ли те подобни проблеми. Необходима е и информация за поведението на детето, състоянието му. Това е по отношение на началния етап на диагностициране на болестта на Hirschsprung изключително при новородени.

След получаване на необходимите данни може да бъде назначен един от следните прегледи:

• Колоноскопия.
• Ректороманоскопия.
• Рентгенова диагностика.
• Ултразвук на червата.
• Аноректална манометрия.
• Хистохимична проверка.
• Ректално изследване.

Необходимият списък с изследвания се определя от лекуващия лекар. След като получи резултата, той прибягва до поставяне на диагноза и създаване на програма за лечение.

Лечение

Лечението на това патологично състояние ще зависи от формата на заболяването и продължителността на патологичните промени..

Консервативен

Ректалните и сегментните форми на заболяването реагират добре на консервативното лечение.

За тази цел кандидатствайте:

• клизми - ако е необходимо, когато пациентът няма изпражнения в продължение на няколко дни;
• пробиотици (лекарства, които стимулират растежа и активността на нормалната чревна микрофлора) - Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol;
• витаминна терапия - препоръчително е да се приемат витамини В6, В12, С, Е;
• специален коремен масаж и лечебна гимнастика за насърчаване на изпражненията от изпражнения;
• диетична терапия - състои се в повишен прием на храни, богати на фибри (елда и царевични крупи, зеленчуци под всякаква форма, пълнозърнест хляб), ферментирали млечни продукти, растителни масла, храни с високо съдържание на диетични фибри.

Също така, пациентите трябва да приемат голямо количество вода - 2,5-3 литра на ден..

Храни, препоръчани за болестта на Hirschsprung, на снимката

Оперативен

По правило при субтотални и тотални форми на вродена аганглиоза на дебелото черво се изисква хирургическа интервенция, докато не започнат усложненията на заболяването. В този случай увеличеният участък на дебелото черво и аганглионната зона се отстраняват.

Както показва практиката, в повечето случаи симптомите на заболяването след операцията напълно изчезват..

На предоперативния етап новородените преминават специално обучение, като се използват:

• сифонови клизми (за премахване на чревна непроходимост);
• пробиотици;
• ензимни препарати (панкреатин, мезим форте, креон);
• витамини;
• протеинови препарати (при тежки хранителни разстройства).

1. Операцията на Суенсън. При тази хирургическа интервенция се отстраняват аганглионната зона и част от разширеното черво и се поставя анастомоза (връзка) между ректума и дебелото черво, ректумът се трансектира на 4–5 cm над ануса.
2. Операцията на Rebain. Резекция на засегнатата област с анастомоза под преходната гънка на перитонеума.
3. Операция на Дюамел. Това е доста често като основен вариант за хирургическа интервенция при болестта на Hirschsprung. Същността му се крие в ретроректално спускане на дебелото черво, отстраняване на засегнатата област и налагане на безшевна анастомоза (с помощта на смачкващи скоби) между задната стена на ректума и края на дебелото черво.
4. Операция Soave. Ендоректално намаляване на дебелото черво без първична анастомоза. Ректалният участък на отстраненото черво се свежда до перинеума и свободният му край се оставя извън ануса. След сливане на серозно-мускулната обвивка на ректума (средно след 10-15 дни), този край се изрязва. Напоследък хирурзите рядко използват този вид операция, по-често се използват нейните модификации..

След успешна операция прогнозата за пациента е благоприятна. Според статистиката смъртността в следоперативния период варира от 2 до 6%.

Следоперативна рехабилитация

След операцията на пациентите се предписва:

• ензимни препарати;
• пробиотици;
• витамини от група В и С;
• диета с изключване на пържени и мазни храни, преобладаване на богати на фибри храни (зеленчуци, плодове, млечни продукти, елда и царевична каша).

Период след операция

В следоперативния период съществува риск от чревна инфекция. Ако родителите забележат подуване на корема, повръщане, диария или треска при детето си, важно е незабавно да се потърси медицинска помощ..

Снимка: Неразположение след операция

Детето се възстановява след операция в продължение на шест месеца. През този период почти всички деца имат случаи на неволно отделяне на изпражнения. Понякога се случва задържане на изпражнения. В такива случаи се изисква интензивна рехабилитация..

Шест месеца по-късно изпражненията на детето се нормализират, телесното тегло приема нормални стойности, детето се развива подобно на връстниците си. И все пак, детето трябва да бъде регистрирано при специалист поне една година след операцията. По това време родителите трябва да следят състоянието на детето, да поддържат тялото му в добра форма (упражнения, добро хранене, укрепване на имунната система).